血栓性血小板减少性紫癜 （血栓性微血管病性溶血性贫血） 疾病

血栓性血小板减少性紫癜应该做哪些检查？

检查项目：

间接胆红素类风湿因子循环免疫复合物部分凝血活酶时间出血时间蛋白C凝血酶时间球形红细胞束臂试验碎裂红细胞纤维蛋白原血红蛋白有核红细胞

检查内容：

实验室检查

正常红细胞用51Cr标记后在TTP患者循环内半衰期仅3天(正常25～26天)，间接胆红素 升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，40%～80%有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。

1.外周血：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，1/3的患者血红蛋白<60g/L，血细胞比容<0.2，血象中可见变形红细胞及碎片者占95%，并可见球形红细胞，有核红细胞和网织红细胞明显增高(>30%)，亦有报道先降低后升高者，中位值6.6%～19%，持续性血小板减少者92%，中位数(8～40.4)×109/L，白细胞增高者占60%，类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。

2.骨髓象：红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。

3.出凝血检查：出血时间正常，血块收缩不佳，束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占20%，部分凝血活酶时间延长，占8%，纤维蛋白原可减少，少于1.5g/L，占7%，纤维蛋白原存活期和转换大多数正常，少数轻度缩短，FDP阳性占70%，凝血酶时间延长，占48%，但一般无典型DIC的实验室变化，因子Ⅴ，Ⅷ正常，PGI2降低，TM，PAIgG增高，且随病情的好转而下降，HIV-1感染时内皮细胞损伤PAI，Ⅴ W因子增高，PS降低。

4.溶血指标的检查：直接Coombs试验阴性，但继发性者少数可阳性，血清胆红素增高，17～307.8μmol/L(1～18mg/dl)，轻度胆红素血症占84%～100%，游离血红蛋白增高，结合珠蛋白下降及血红蛋白尿，提示有血管内溶血。

5.免疫血清学检查：10%～20%的患者SLE细胞可阳性，抗核因子50%阳性，少数类风湿因子 阳性，补体大多数正常，少数如SLE，亚急性细菌性心内膜炎，慢性肾炎伴TTP时可降低，亚急性细菌性心内膜炎继发性TTP时循环免疫复合物 可增高，LDH 100%增高与临床病程和严重程度相平行，血小板颗粒和内皮细胞分泌可溶性P选择素血浆水平增高，血小板膜糖蛋白CD36在TTP患者发现率高。

6.脑积液压力与蛋白质轻度增高，细胞数正常，蛛网膜下隙出血少见。

7.病理检查：主要病变为小动脉及毛细血管腔内可见有PAS染色呈酸性的玻璃透明样物质沉积，内皮下有时也有这种物质的沉积，免疫组化与电镜检查证实该物质主要由纤维蛋白及血小板组成，血栓附近的内皮细胞可以增殖，电镜下可见微血栓内含纤维素，聚积的血小板，偶见红，白细胞，微血栓病变不同于免疫性小血管炎，无小血管周围的单核细胞浸润现象，肾小球受累较HUS轻，入球小动脉内有颗粒状嗜酸性血栓，内皮增殖，内皮区可见到含脂质的巨噬细胞，肾小球毛细血管内偶有纤维素性血栓(图1)，全身性纤维素性血栓较HUS严重，也更为广泛，也可见于心，脑，胰腺，肾上腺及淋巴结等处。

皮肤活检为最安全的病理诊断方法，淤点区1/2病例阳性，骨髓凝块切片60%阳性，尸体解剖病理检查仅44%阳性，故阴性不能排除本病。

8.TGFβ1(转化生长因子β1)增加，对骨髓造血有抑制作用，即临床观察到缺乏明显补偿性造血，待临床缓解期仍维持一些抑制作用，以致仍有血小板激活情况的存在。

影像学检查

1.脑电图正常，或有弥漫性双侧皮质异常或局限性节律异常。

2.EKG呈ST-T变化，心律失常和传导阻滞少见。

3.胸片可见广泛性肺泡和间质变性浸润病变。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）