特发性非硬化性门脉高压综合征 （肝内型窦前阻塞性门脉高压症，Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome） 疾病

特发性非硬化性门脉高压综合征的典型症状

典型症状：

上消化道出血 脾肿大 门脉高压 静脉曲张 昏迷 黄疸 腹水 反复呕血

症状内容：

具有门脉高压症的临床表现，可反复呕血及黑粪，对消化道出血有较好的耐受性而无腹水，黄疸，昏迷等代偿失调的表现;实验室查肝功能可正常。

1.临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食道静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。

2.脾门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。

3.依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。