特发性非硬化性门脉高压综合征 （肝内型窦前阻塞性门脉高压症，Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome） 疾病

特发性非硬化性门脉高压综合征如何鉴别？

诊断

依据肝组织活检，病理检查的特征性改变可以诊断。

鉴别诊断

1.其它原因引起的窦前性阻塞 如先天性或复发性肝纤维化 ，多发性在10岁以前的小儿多伴有多囊肾 ，肝活检见门脉区大量纤维组织增生，呈条索状向小叶内伸展是主要依据。

2.窦后性阻塞引起的门脉高压症 如肝静脉阻塞，肝内肝静脉分支阻塞，患者有突然肝区疼痛，肝进行性肝大 及顽固性腹水 。

3.窦性或肝内窦后性阻塞引起的门脉高压症长期服用硫唑嘌呤，6-MP，大量维生素A 所引起的Disse间隙内胶原纤维异常增多，肝窦周围纤维化所致门脉高压，应仔细询问病史以资鉴别。

4.肝外型门静脉血栓形成 或狭窄，常伴有腹胀 ，腹痛 ，便血 及腹水等，采用脾门静脉造影可确定诊断。

（温馨提示：以上资料仅供参考，具体情况请向医生详细咨询）