垂体前叶功能减退症

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏病（Simmonddisea．．se），为成人垂体前叶全部或大部受损昕致的功能减退症。

（一）垂体前叶缺血性坏死分娩时出血伴休克引起垂体前叶缺血性坏死是最常见的原因，少数由于胎盘早期剥离、子痫、羊水栓塞或感染性休克，引起弥散性血管内凝血（DIC）所致。产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（sheehansyndrome）。但妊娠期及产后也可引起自身免疫性垂体炎。．

糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死，称Houssay现象。

（二）垂体及下丘脑肿瘤可因垂体或下丘脑的神经核压迫毁坏，或垂体门静脉受压毁坏致使垂体促激素的释放激素减少而弓f起本病。垂体原发性良性8中瘤是本病最常见的病因，成人大多为无功能的嫌色细胞瘤；儿童大多为颅咽管瘤；其他尚有脑膜瘤、异位松果体瘤、神经胶质瘤等；极少数为垂体癌；偶尔为垂体转移癌，但很少引起垂体前叶功能减退。功能性垂体瘤大多为徼腺瘤，一般只引起功能亢进症。

（三）垂体浸润性疾病白血病、结节病和组织细胞病X等，后两种疾病最常浸润下丘脑，引起尿崩症，少数引起前叶功能减退症。

（四）自身免疫性垂体炎可伴其他内分泌腺自身免疫损害（自身免疫性多腺性内分泌病）或萎缩性胃炎、恶性贫血等自身免疫病。

（五）单一性垂体促激素缺乏病因不甚了解。可能由于下丘脑缺乏某种垂体激素释放因子，如I,HRH缺乏引起的先天性GnH（FSH和LH）缺乏；50％的血色病患者也可发生获得性OnH缺乏；单一TSH缺乏症少见，有时见于嫌色细胞瘤；单一ACTH缺乏可见于自身免疫性多腺性内分泌病、化疗、外伤或产后出血。

（六）其他放射治疗及化疗（儿童垂体较成人对之更为敏感）；垂体协除；垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病；压力性（空蝶鞍综合征）罕见；先天性某种垂体激素的生成障碍。

【诊断要点】

【一）临床表现

1．PRL减少的表现产后乳汁减少或无乳往往是席汉氏病最早的表现。

2．GnH减少的表现女子按病变轻重顺序为：月经减少、闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器官及乳房萎缩。男子睾丸萎缩、阳萎、精子发育停止、毛发脱落、外生殖器及前歹fj腺萎缩。GnH减少是一个灵敏和早期的表现，所以女子月经及男子睾酮正常，一般不考虑本病。

3．TSH减少的表现引起继发性甲状腺功能减退，表现为淡漠、怕冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏、心电图示低电压等。与原发性甲状腺功能减遇症的区别为浮肿较少见，心脏不大、血胆固醇无明显升高。

4．ACTH减少的表现引起继发性肾上腺皮质功能减退，表现为虚弱、无力、厌食、低血压、皮肤色素变浅、低血糖、低血钠等。与原发性肾上腺皮质功能减退症的区别是后者皮肤色素增深、醛固酮减少较明显。

5．GH减少的表现儿童侏儒症，成人低血糖，而糖耐量大多呈现糖尿病型曲线。

（二）实验室检查

1．功能试验显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。

（1）血和尿中靶腺激素及其代谢物降低（详见甲状腺，肾上腺和性腺功能减退等章节）。用垂体促激素（TSH、ACTH、Lff）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应，藉以与原发性靶腺机能减退鉴别。

（2）血或尿中垂体促激素降低：提示内分泌功能减退的病因在下丘脑或垂体，而不是靶腺体。绝经期女性由于卵泡衰竭GnH应上升，如绝经期后血FSH及LH不升高也提示垂体前叶功能减退。{生殖就医指南网www.９１zn.cn.是你知心的朋友}用下丘脑释放因子或其他垂体激素的兴奋试验以检查垂体贮备功能可进一步区别病变在垂体或下丘脑，源于垂体病变者兴奋试验无反应；源于下丘脑病变者兴奋试验里延迟反应（表2―3）。也可以作垂体贮备功能的联合刺激试验，垂体病变者，各项垂体激素的基础值降低，刺激后峰值呈弱反应或无反应；下丘脑病变者呈延迟反应。

附：垂体储备功能联合刺激试验：试验日晨空腹抽血测血糖、TSH、PRL、GH、ACTH、：LH、FSH及皮质醇的基础值；随即给以TRH200~g、LHRHl00腿及正规胰岛素O．05―0．1u／kg同时快速静注；注射后15、30、60、90及120rain分别抽血复测上述各项指标；试验结束后以50％葡萄糖40~60ml及氢化可的松50―100mg，iv。正常人各项垂体激素基础值正常，刺激后30―60min峰值均升高2～3倍。

2．蝶鞍X线摄片蝶鞍扩大可见于：①下丘脑或垂体肿瘤，但微腺病无蝶鞍容积扩大然可引起垂体局限性破坏，临床见有垂体机能减退症表现者应进一步作cT或薄分层摄片协助诊断。②长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大，不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症．⑤空蝶鞍综合征，CT可区分是壑蝶鞍还是鞍内肿瘤。

[垂体前叶功能减退症的特殊类型]

（一）不典型的席汉氏病少数患者垂体尚有部分贮备功能，可于产后数年甚至数十年才出现典型症状（目前认为发病明显延迟者可能为产后自身免疫性垂体炎），或于应激情况下（如感染、外伤、手术等）出现低血压或危象时方被发现；也有用镇静剂后陷入昏迷状态；少数病人以难治性贫血或精神障碍为突出症状；大多并无低血钠和高血钾，因为继发于垂体的肾上腺皮质功能不全，醛固酮分泌接近正常（醛固酮主要受肾素一血管紧张素控制）。

（二）单一性垂体前叶激素缺乏多见于本病早期：少患者始终仅有某一种垂体前叶激素缺乏。单一性垂体激素缺乏临床上较难识别，易与原发性靶腺体功能减退症相混淆。垂体嗜碱性细胞衰竭表现为GnH和ACTH同时减少，诊断有赖于垂体激素测定及贮备功能试验。

（三）下丘脑一垂体肿瘤所致垂体前叶机能减退症本病有以下特征：①起病大多缓慢，可以单一突出症状为主诉，如乳溢、女子闭经、男子阳萎等；②如垂体门脉系统因肿瘤压迫而致下丘脑一垂体联系中断，则因下丘脑PIF不能到达垂体PRL细胞，反而出现高催乳素血症，产生闭经一乳溢综合征：③垂体前叶功能减退合并尿崩症，因为垂体前、后叶的胚胎来源、激素调节和血供不同，两者罕见并存，但肿瘤或浸润性疾病可损及下丘脑多个神经核或同时侵犯下丘脑和垂体，可使两者同时发生，但糖皮质激素与抗利尿激素对肾小管的水通透性有拮抗作用，前者可能抑制后者的释放，故两者并存时尿崩症的病情大多较轻；④后期者常有邻近组织的压迫症状（见本章第二节）。

（四）功能性垂体巨腺瘤合并垂体前叶功能减退多见于肢端肥大症。急性型多由于肿瘤内急性坏死出血；慢性型由于肿瘤压迫破坏其余的垂体组织。

（五）_空蝾鞍综合征并发垂体前叶机能减退症少见（详见本章第十三节）。

（一）激素替代治疗补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。

1．肾上腺皮质激素用法与原发性肾上腺皮质机能减退症相同。可的松或氢化可的松每日12、5～37．5mg，分清晨和午后两次服用，早晨用2／3量，午后用1／3量。遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2―3倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。

2．甲状腺激素常用甲状腺片口服，开始每日15―30mg，每l～2周逐渐增至每日60一120mg，长期维持。也可口服L一甲状腺素从每日50／ug开始，逐渐增加至每日100―200#g。为了防止单独应用甲状腺激素加重肾上隙皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用可的松类制剂。

3。性激素及促性腺激素

（1）男性患者：丙酸睾丸酮25~50mg，im，q1～2w，或庚酸睾丸酮200mg，im，q3―4w。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注l一2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2～3次，每次1000iu。病变在下丘脑者可用LHRH泵间歇输注，或500~g，ira，q8h，连续2~3月。

（2）女性患者：绝经期前的患者可用人工周期疗法。每日口服乙蔗酚0．5～1nag，或乙炔雌二醇20,一40#g连用25天。第16～25天每日加用甲孕酮6一10mg，或第21―25天，黄体酮10mg，im，qd，撤药后月经来潮。但不宜久用，以免发生乳腺增生和子宫内膜癌。部分病人经一段对期人工周期治疗后，月经恢复，但部分病人性欲仍差，可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮12．5mg，im，qw，或每2月肌注庚酸睾酮50mg。如要求生育可用HMG或HCG周期疗法，前者每日肌注1支，直至血浆雌二醇升至2、22nmo．1（600pg／ml）左右，．然后肌注．HCGS000u2一3d，以促进排卵。病变在下丘脑者可用LHRH泵间歇输注。

（二）中医中药多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等，以提高激素替代疗法韵效果。

（三）病因治疗如垂体肿瘤用放疗或手术切除，下丘脑肿瘤一般取手术疗法。

附：功能性垂体功能减退症

本病由于营养不良及神经性厌食患者引起垂体激素的分泌反应减弱，但垂体及各靶腺体并无组织学及贮备功能的异常，可能由于下丘脑以上有功能障碍。

临床上有慢性营养不良及神经性厌食。部分病人有“阻虚”病象、月经失调或闭经。