垂体前叶机能减退症

时间 : 2009-12-07 00:19:29 来源：www.moidu.com

[摘要]

・垂体前叶机能减退症疾病介绍

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症（Simmonddisease），指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。

・垂体前叶机能减退症疾病症状

・垂体前叶机能减退症疾病原因

1.垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席汉氏综合征（Sheehansyndrome）。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。
2.垂体及下丘脑肿瘤。
3.垂体浸润性疾病白血并结节病等。
4.自身免疫性垂体炎。
5.其他放射治疗及化疗;垂体切除;垂体的脓肿、结核、脑炎、颅底脑膜炎等感染性疾病;空蝶鞍综合征（罕见）。
6.特发性多为单一激素缺乏。

・垂体前叶机能减退症疾病体征

症状：
1.有原发病因可查：如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血并淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。
2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳萎，睾丸、前列腺萎缩）。
3.促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤乾燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。
4.促肾上腺皮质激素不足症群：头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。
5.垂体危象;如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾并某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。
检查：
1.低血糖，葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。
2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。
3.继发性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。

・垂体前叶机能减退症疾病化验检查

1．内分泌功能测定：
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3,T4,FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；（2）用垂体促激素（TSH，CTH，LH）连续兴奋数天后靶腺激素逐渐增高、呈延迟反应、可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH，CRH，LHRH兴奋试验无反应。
2．蝶鞍X线摄片：
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏、CT或MRI有助进一步诊断。

・垂体前叶机能减退症疾病诊断和鉴别诊断

应与神经性厌食及靶腺功能低下鉴别。长期原发性甲状腺机能减退症也可引起TSH细胞增生和垂体增大，不要误为垂体瘤引起的垂体机能减退症。

・垂体前叶机能减退症的并发症

患者常常并发低血糖反应，同时,常并发肾上腺皮质功能低下,皮质激素分泌不足所致的周围循环衰竭。

・垂体前叶机能减退症疾病的治疗

一、激素替代治疗:
补充不足的靶腺激素使之接近正常的分泌模式。
1．肾上腺皮质激素：
可的松、氢化可的松12.5－37.5mg/d；或强的松5-7.5mg,分清晨和午后两次服用，早晨用2/3量，午后用1/3量。遇应激情况（如感染、手术、外伤、分娩等）应将用量临时加大2－3倍，严重时按危象处理。垂体功能减退患者，大多无需用盐皮质激素。
2．甲状腺激素:
L-甲状腺素片，从50ug/d开始，逐渐增加至100－200ug/d。也可口服甲状腺片。为防止加重肾上腺皮质功能不全，宜在用药前或用药时合用糖皮质激素。
3．性激素及促性腺激素:
（1）男性：丙酸睾丸酮25－50mg，肌注，1－2次／周，或庚酸睾丸酮200mg，肌注，3－4次／周。为促使精子生成可合用HMG和HCG，前者隔日肌注1－2支，疗程3个月以上；后者每周肌注2－3次，每次1000IU。
（2）女性：绝经期前用人工周期疗法。口服乙烯酚0.5-1mg/d，连用24天，第21-25天加用黄体酮10mg，肌注，撤药后月经来潮。也可加用小剂量雄激素，如丙酸睾丸酮12.5mg，肌注，1-2次/周。
二、中医中药:
多以温肾壮阳及补气益血的药物，如右归丸、补中益气汤、十全大补丸等，以提高激素替代疗法的效果。
三、病因治疗:
垂体肿瘤用放疗或手术切除下丘脑肿瘤应手术治疗。

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