肺出血

时间 : 2009-12-05 16:43:33 来源：www.yaojia.org

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[摘要]

Goodpasture’ssyndrome(GPS)是肺出血-肾炎综合征中一种独立的少见疾病，其特征为反复肺弥漫性出血，肾小球肾炎和循环中抗肾小球基底膜抗体阳性。与系统性疾病引起的其他肺出血、肾炎综合征不同，Goodpasture综合征

1.免疫机制主要是由于某些易感人群在病毒感染或化学物质的刺激下导致机体基底膜抗原暴露或抗原性发生改变，导致机体产生抗肾小球基底膜抗体，因肾小球与肺泡毛细血管基底膜有交叉抗原性，故该抗体可通过Ⅱ型变态反应导致肺泡毛细血管基底膜和肾小球基底膜损伤。免疫荧光检查可发现在肾小球和肺泡毛细血管的基底膜上有IgG和C3的沉积以及给灵长类动物注入患者血清中抗基底膜抗体可诱发本病的事实，证明抗肾小球基底膜抗体在Goodpasture综合征中起重要作用。构成肾小球基底膜的主要成分是Ⅳ型胶原，而Ⅳ型胶原又由许多胶原单体尾尾相连组成，每一胶原单体由3个α胶原亚单位形成的三螺旋结构组成。现已证实，构成Ⅳ型胶原的α-3链羧基端NC-1部分已被证明为“Goodpasture抗原"（GP-A），正常情况下GP-A在机体内处于“封闭”状态，当某些因素导致其抗原暴露后，即可引起抗肾小球基底膜抗体的产生。
2.病理表现
（1）肺脏：肉眼可见肺脏体积增大，表面有弥漫性出血，切面可有水肿及新旧出血灶。光学显微镜检查可见肺泡结构保持完整，肺泡腔内有大量红细胞和含铁血黄素细胞。肺泡壁可见局灶性纤维结缔组织增生，I型和Ⅱ型肺泡细胞肥大。电镜检查呈毛细血管基底膜局部肥厚、断裂，而内皮细胞正常。免疫荧光检查在毛细血管基底膜有IgG和C3呈线状沉积。
（2）肾脏：肉眼可见苍白、体积增大，表面有出血，早期呈局灶性晚期呈弥漫性分布。切面可见肾皮质出血。光镜检查可见肾小球毛细血管丛有缺血、坏死，肾小囊上皮细胞肿胀、增生，继而有新月体形成，最后可导致肾小球纤维化。肾间质可见炎细胞浸润及不同程度的纤维化。肾小管可有变性、萎缩和坏死。电镜检查有肾小囊上皮细胞增生，新月体形成，肾小球基底膜增生、断裂。免疫荧光检查在肾小球基底膜上有IgG和C3呈线状沉积。