Goodpasture综合征,肺出血

时间 : 2009-12-05 12:36:34 来源：www.2137c.com

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[摘要]

疾病概述　　哮喘性肺嗜酸粒细胞浸润症又称哮喘性嗜酸粒细胞增多症（asthmaticpulmonaryeosinophilia），也称支气管中央型肉芽肿病（Bronchocentricgranulomatosis），或称支气管肺曲菌病（broinchopulmonaryaspergillosis）。以反复哮喘发作为其主要特征，大多数病人有个人或家族过敏史，多在40～60岁发病，女性多见。病因病理

　　多数患者对烟曲菌过敏，也有的患者对念珠菌、花粉或某些药物过敏。约80％的患者烟曲菌皮试阳性，血清中可检出升高的IgE及IgG沉淀抗体。以烟曲菌提取物作支气管激发试验时可呈双相反应，故推测本病涉及Ⅰ型及Ⅲ型变态反应，也有人认为Ⅳ型变态反应亦参与其中。

　　支气管周围和肺泡间隔有浆细胞、单核细胞和大量嗜酸粒细胞浸润，细支气管粘液腺及杯状细胞增生，终末细支气管扩张并有痰液充于其内，有时可以找到真菌菌丝。

临床表现

　　多为中年起病，女性多见。其临床症状与内源性哮喘相似，有的患者可咯出小的痰栓或支气管管型，内含大量嗜酸粒细胞和（或）真菌菌丝。随着病程的发展，可见到5个临床期：①急性期，主要表现为哮喘，ige常大于2500ng/ml，皮试阳性伴胸部x线改变。②缓解期，临床缓解，ige及x线表现均正常。③加重期，症状类似于急性期，或仅有ige升高和出现新的肺部浸润改变。④激素依赖期，哮喘症状需用激素控制，ige水平持续升高。⑤纤维化期，由于纤维化，常表现出难以控制的气急症状。

　　x线表现为近端支气管扩张，可见游走性阴影，有时可见手指样或指套样阴影。

　　痰检时可以发现淡黄色栓状物，内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。ige升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。

　　肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较，本症的阻塞可逆性较差，故其哮喘症状多较顽固。

诊断主要根据有支气管哮喘表现，肺部浸润改变或伴近端支气管扩张，痰和血中嗜酸粒细胞增多，对烟曲菌等抗原皮试阳性以及血中IgE升高或出现沉淀抗体。

诊断鉴别

主要应与内源性哮喘鉴别。

检查化验

　　X线表现为近端支气管扩张，可见游走性阴影，有时可见手指样或指套样阴影。　

　　痰检时可以发现淡黄色栓状物，内含烟曲菌菌丝体及嗜酸粒细胞粘液等。IgE升高。烟曲菌皮试及支气管激发试验常呈阳性反应。　

　　肺功能检查有明显的阻塞性通气功能障碍。与一般的支气管哮喘比较，本症的阻塞可逆性较差，故其哮喘症状多较顽固。

并发症

　　大叶性肺炎，小叶性肺炎