视网膜色素变性怎么治疗,哪里能治疗?
原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视
网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料,群体患病率约为1/3500。
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性,最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传,父母双方只要有一方带致病基因,子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传,仅仅母亲带致病基因,子女才会发病。另有些病例同时伴有
听力减退,这种类型视网膜色素变性多见于男性。
发病机理
视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性,患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现,随时间发展,可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中,可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。
视网膜色素变性是视杆细胞和色素上皮细胞光损伤后死亡的结果。和黄斑附近的视锥细胞相似,视网膜上的视杆细胞每天脱落的外节盘膜,都由色素上皮细胞吞噬、消化和排泄,并通过色素上皮细胞储存和运送维生素A,合成视色素,药物解毒。
当光线或其他原因引起视网膜和血管的自由基增加,自由基会氧化损伤视杆细胞和脱落的外节盘膜,同时氧化损伤血管,致使视锥细胞死亡,外节盘膜变性,以及血管内壁变厚,血管狭窄。
;;色素上皮细胞受损、血管变窄后,导致视网膜全面营养供应障碍,引起视杆细胞萎缩死亡,影响视紫质的合成,结果是
视野缩小,夜盲。
检查视网膜色素变性和
黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。
;通过检眼镜检查,医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。
【病理改变】
;临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变,继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩,伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生,可见
色素脱失或积聚,并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚,甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化,毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩,视肋上常有神经胶质增生,形成膜块,与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色,一般认为与此有关。123下页更多关于"玻璃膜连锁"的文章