医学论坛网©历数ERS 2009热点专题五：特发性肺纤维化

时间 : 2009-11-28 19:40:25 来源：beta.cmt.com.cn

[摘要]

©CMT版权：本届年会上颁布了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南。专家委员会对1996-2007年12月MEDLINE数据

历数ERS2009热点专题五：特发性肺纤维化
最新诊治指南发布2009年11月05日来源：中国医学论坛报作者：中国医学科学院北京协和医院徐作军
ERS2009;热点;特发性肺纤维化

　　本届年会上颁布了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南。专家委员会对1996-2007年12月MEDLINE数据库检索分析后，将循证医学证据分为非常低、低（观察研究）、中和高（随机对照研究）4个级别，并将推荐意见分为弱和强2个等级。　

　　高分辨率CT（HRCT）对IPF诊断很重要，HRCT表现典型者无需进一步检查，不典型者（可能、疑似诊断者）需接受肺活检，经临床－病理－影像多学科会诊作出诊断。（表1、2）　

　　HRCT表现分级　

　　分为典型寻常型间质性肺炎（UIP）表现、符合UIP表现和不符合UIP表现3个等级。　

　　“典型UIP”满足以下4条：基底部为主，胸膜下表现；网格样阴影；蜂窝样改变伴或不伴牵拉性支气管扩张；缺少不符合UIP表现的特征。　

　　“符合UIP”满足以下3条：基底部为主，胸膜下表现；网格样阴影；缺少不符合UIP表现特征。　

　　“不符合UIP”满足以下任1条：中上肺叶为主；支气管血管周围为主；过多磨玻璃样改变；弥漫性微结节；多发囊性病变（远离蜂窝区）；弥漫性磨玻璃或气体陷闭；支气管肺段实变。　

　　病理诊断标准分级　

　　分为典型UIP、可能UIP、疑似UIP和非UIP4个等级。　

　　“典型UIP”满足以下4条：明显结构破坏和纤维化伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；肺实质有斑片状纤维化；成纤维细胞灶；缺乏不支持UIP诊断特征。　

　　“可能UIP”满足以下3条：明显结构破坏和纤维化伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；缺少斑片受累或成纤维细胞灶，但不能二者均无；缺乏不支持UIP诊断的特征。　

　　“疑似UIP”满足以下3条：斑片或弥漫肺实质纤维化伴或不伴肺间质炎症；缺乏UIP其他标准；缺乏不支持UIP诊断的依据。　

　　“非UIP”满足以下任1条：透明膜形成；机化性肺炎；肉芽肿；远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润；气道中心性改变；支持其他诊断的特征。　

　　药物治疗专家委员会就近年药物的总体推荐意见如下。　

　　强烈推荐不使用者为糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、联合应用免疫抑制剂、干扰素（IFN）-γ1b、波生坦和依那西普。　

　　弱推荐不使用者为糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物和吡非尼酮。　

　　其他治疗（表3）　

　　病情监测和随访　

　　用力肺活量（FVC）绝对值下降超过10%或肺一氧化碳弥散量（DLco）绝对值下降超过15%为疾病进展的重要标志。在所有肺功能变量中FVC最重要，6个月内FVC改变与死亡率有很强的相关性。联合监测3～6个月FVC和DLco变化有助于判断疾病进展。6分钟步行试验（6MWT）对病情监测不敏感，但其中脉搏氧饱和度监测对判断运动耐力及运动过程中是否需吸氧有一定实用价值。　

　　关于患者死亡的高危因素，基线水平因素为呼吸困难指数、DLco<40%、6MWT氧饱和度<88%、HRCT广泛蜂窝样改变；动态随访中的因素为呼吸困难指数增加、FVC下降>10%、DLco下降>15%、肺纤维化持续加重。　