时间 : 2009-11-28 12:11:59 来源：jbk.panjk.com
特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：单纯型。与牛奶过敏共同发病。与心肌炎或胰腺炎共同发病……
小儿特发性肺含铁血黄素沉着症是由什么原因引起的?
（一）发病原因病因末完全明了。
1.特发性肺含铁血黄素沉着症可分为4个亚型：
（1）单纯型。
（2）与牛奶过敏共同发病。
（3）与心肌炎或胰腺炎共同发病。
（4）与出血性肾小球肾炎共同发病（Goodpasture综合征）。2.继发性肺含铁血黄素沉着症多继发于下述病理情况：（1）各种原因所致左心房高压的后果。（2）胶原性血管病的并发症（如结节性动脉周围炎）。
（3）化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）。（4）食物过敏（如麦胶蛋白，gliadin）。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。
（二）发病机制仍在探索之中。从实验室研究中已知至少有以下3种完全不同的情况，提示发病机制可能属多元性。
1.未发现病变与任何免疫机制有关。
2.有抗肺内解剖结构的抗体。例如在Goodpasture综合征的肺泡基膜有类似肾小球基膜毛细血管的病变，如免疫球蛋白G（IgG）线样沉着。免疫荧光检查亦见补体沉着于肺和肾的毛细血管基膜上。上述抗基膜抗体可在90%Goodpasture综合征病人的血清中出现。
3.可能与可溶性免疫复合物有关。已证实弥散性肺出血可并发于免疫复合物肾炎和系统性红斑性狼疮。在电镜下均可见有蛋白样坏死物沉积在毛细血管基膜，且和免疫复合物成分的沉积是一致的。临床研究方面也有不少报道，但都无系统性结论：由于少数病儿确定与鲜牛奶过敏有关，故对因过敏而致病十分重视，但大部分这种病儿却无牛奶过敏。自身免疫虽可能解释一些Goodpasture综合征，但只有很少数病人有此联合病理过程，且此征在儿童又很少见，婴幼儿更无此种发病。曾报告本病和异常免疫有关，如有些病儿的血清和分泌物中IgA减低，反之成人患者却有相反结果的报道。有人疑及与病毒感染相关，因冷凝抗体滴定度可能增高，然而病毒培养则全部呈阴性结果。遗传因素亦可能有关：文献曾报道有两对同胞患儿，且其中一对的祖母有咯血及缺铁性贫血史。希腊曾报道26例患儿，其中13例的家族住在有近亲通婚习俗的地区，这都意味着有遗传的可能。亦有人报告此病为一种先天性肺毛细血管功能脆弱缺陷。中毒也曾被疑及：有报道磷性杀虫剂曾致30例儿童肺出血。在实验研究中，小鼠注入咪唑（imidazole）类化学剂后产生肺出血，继之有广泛性肺含铁血黄素沉积。
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