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特发性肺含铁血黄素沉着症

时间 : 2009-11-28 18:58:47 来源：www.chemdrug.com

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[摘要]

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥

【文　摘】特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis，IPH）是一种罕见的弥漫性肺泡内出血陛疾病（DAH），病因未明。多发于新生儿，但约20％发生于成人，病死率高。临床上以反复发作咯血、缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征。当肺毛细血管破裂出血，红细胞破坏，其中珠蛋白部分被吸收，肺泡巨噬细胞在出血36-72h内将血红蛋白中的铁转化为含铁血黄素，含铁血黄素巨噬细胞在4～8周后沉积在肺内并引起反应，这一过程称为含铁血黄素沉着。持续或反复发作的肺内出血均会导致肺含铁血黄素沉着。DAH的相关疾病有很多，对于那些未能找到病因的DAH，称之为特发性肺含铁血黄素沉着症。
关键词: 肺含铁血黄素沉着症 特发性 含铁血黄素巨噬细胞 肺泡内出血 肺浸润性病变 血管破裂出血 肺泡巨噬细胞 反复发作
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一、实验室检查 1、不同程度小细胞低色素性贫血，以中度贫血着多见。血清铁蛋白降低。 2、发作期可有轻微黄疸，以间接胆红素增高为主。少数Commbs试验可以阳性。 3、痰涂片普鲁氏蓝染色可见细胞内有蓝色颗粒，为... 详细

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