【关键词】
小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症（ACM/SM）； 后颅窝减压； 空洞－蛛网膜下腔分流术
我院神经外科自1996年6月～2006年1月间共收治62例经MRI确诊的资料比较完备的小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症（ACM/SM）病人，分别采取了后颅窝减压和后颅窝减压＋空洞－蛛网膜下腔分流术，取得了较好的临床效果，现报告如下。
1临床资料
1.1一般资料本组62例病人，男38例，女24例；年龄最大者52岁，最小6岁，平均28.5岁。病程6个月～18年，平均5.6年。
1.2临床表现颈项部疼痛32例，吞咽困难或声音嘶哑6例，肢体
运动功能障碍26例，感觉障碍28例，
共济失调16例，头痛、呕吐及
视乳头水肿5例，大小便失禁2例，隐性脊膜膨出2例。
1.3影像学资料本组全部病人均行MRI检查，图像显示小脑扁桃体不同程度下陷，最长者达C2水平，按chiari分型，Ⅰ型46例，Ⅱ型14例，Ⅲ型2例。如按pillay［1］分型，则属于A型。
2治疗方法
本组病例中采用单纯后颅窝减压术48例，采用后颅窝减压＋空洞－蛛网膜下腔分流术14例。全组病人均采用全麻插管、后正中切口入路，枕骨扩大开窗去骨片，下端切除C1～C2椎弓，充分硬脊膜外减压，“Y”型剪开硬脑膜，仔细分离粘连之蛛网膜纤维带，游离下疝之小脑扁桃体，疏通脑脊液循环通路，部分下疝过长之小脑扁桃体，予以电凝切除。术前MRI显示空洞较大，占脊髓比值〉35%的16例病人，则增加空洞－蛛网膜下腔分流术。在C2水平，脊髓后下正中沟无血管处尖刀切开0.5cm，分开两侧脊髓后索，有空洞液流出。取多孔硅胶管一根，截除4cm长短，内径＞1mm，一端插入空洞腔，另一端放置于蛛网膜下腔，将外管固定于软脊膜上。充分止血后将蛛网膜连同硬脊膜一并缝合，上端硬脊膜敞开。肌层充分止血后逐层严密缝合。
3结果
3.1疗效标准显效：临床症状明显改善，部分症状消失；有效：多数症状减轻、部分症状存在；无效：多数症状存在，无明显减轻；恶化：原有症状多数存在，部分症状加重。
3.2治疗结果单纯行后颅窝减压组中共48例，经随访6个月～2年，显效26例，有效14例，无效8例，恶化0例，总有效率83.3%。后颅窝减压+空洞-蛛网膜下腔分流组中，显效4例，有效7例，无效2例，恶化1例，总有效率78.6%，两组相比差别不十分明显。
4讨论
4.1发病机理本病的发生原因尚有不同意见［2］。Williams［3］认为胸廓内压升高导致硬脊膜外静脉压压力波向上传导至颅内，颅内压与椎管内压分离。这种压力差促使脊髓中央管压力升高，产生由内向外扩张产生脊髓空洞。Gardner［4］则认为由于四脑室脑脊液循环通路存在梗阻，脑脊液通过“水锤作用”于中央管上口，扩大中央管造成脊髓空洞。而Ball和Dayan［5］则认为脑脊液可以通过脊髓表面的某些特殊空隙如Virchow-Robinspace进入脊髓内产生空洞，在
咳嗽用力情况下，通过椎管内压力升高，挤压中央管内液体向下运行，导致空洞不断向下发展。
4.2诊断由于影像学技术的快速发展，特别是MRI的普及，本病的诊断变得越来越明确。MRI矢状位上小脑扁桃体疝入枕大孔以下5mm，结合临床表现如颈项部疼痛，脊髓运动及感觉受损情况，颅高压症状，不难做出诊断。
4.3术式选择王忠诚［2］认为对小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症首选方法是手术治疗。由于临床症状主要是由颅后窝容积变小致后脑受压和脊髓空洞对脊髓产生持续的压迫所引起，故而治疗上应从这两个环节进行：（1）扩大后颅窝，建立通畅的脑脊髓液循环通路；（2）缩小脊髓空洞，减轻脊髓内压力恢复脊髓功能。本文笔者在62例病人中全部采用了后颅窝扩大减压，其中单纯后颅窝减压术48例，后颅窝减压+空洞-蛛网膜下腔分流术14例。在单纯后颅窝减压术中，采用全麻插管俯卧位或侧俯卧位，后正中切口，扩大颅后窝去骨片减压，“Y”型剪开硬脑/脊膜，分离蛛网膜表面的粘连带，在此后的处理过程中，笔者体会：（1）蛛网膜切开边缘应缝合在扩大切开的颅底硬脑膜上，防止蛛网膜边缘在脑脊液中漂浮，以免影响脑脊液在扩大的枕大池中流动。（2）下疝的小脑扁桃体，轻者能还纳则还纳，不能还纳者，应电凝切除，以扩大四脑室流出通道，切断之间的纤维粘连带。电凝切除优点还可以减少缝线造成的异物刺激，以免造成远期局部新的粘连。同时残留小脑组织皱缩上移，使枕大池空间扩大，四脑室脑脊液流出通畅，便于颅脑和脊髓腔的脑脊液交通循环。
对于脊髓空洞扩大，脊髓功能障碍比较明显的病人，选择分流是明智的。以往有学者选用空洞－腹腔、胸腔、枕大池分流，但近年来大多废弃不用，主要缺点是操作复杂，分流管路径较长，易堵管，合并感染，且手术效果并无明显提高。而在同一术施行空洞－蛛网膜下腔分流，视野不变、操作简便，不需切开胸腹腔，术后处理简便易行，临床疗效也比较理想。具体操作过程中笔者体会，依据术前矢状位MRI平片，结合术中具体情况，选择空洞较大平面，在脊髓后正中沟处选择无血管区，切开一小口长约5mm，钝性分开两侧脊髓后索进入空洞腔。取内径＞1mm多孔医用硅胶管，长约4～5cm，一端插入空洞腔约2cm，另一端置入蛛网膜下腔，并用6-0无损伤尼龙线缝合软脊膜上固定，以防分流管滑脱造成手术失败。
4.4预后与复发本组62例病人，术后随访6个月～5年，其中51例取得了显效和有效的治疗效果。包括临床症状完全消失和部分消失，脊髓神经功能得以全部或部分恢复，术后复查MRI提示空洞全部消失或部分缩小。但也有11例病人症状无明显减轻甚至恶化。其中4例病人术后MRI显示空洞腔较前扩大，提示分流管阻塞。笔者考虑这4例病人可能与分流管放置不当有关，具体原因可能是：（1）分流管内端放入空洞分叉内造成流出不通畅；（2）分流管外端蛛网膜下腔阻塞或进入硬膜下腔；（3）分流管滑出空洞腔。
总之，小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症是临床上并不少见的一种疾病，由于MRI的普及，诊断变得并不困难。治疗仍以手术为主，具体是单纯后颅窝减压，或是减压＋分流，各家意见不一，临床上疗效也相似。如何进行准确的疗效，及适应证选择，也缺乏一种标准，尚需广大神经外科同道进一步探索，以期共同提高。
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