时间 : 2009-11-27 06:57:08 来源：www.doctang.cn
病例一成人小脑扁桃体下疝（Chiari畸形Ⅰ型）――寰枕减压硬膜扩大修补术
患者出现上臂及手部麻木三月，行走不稳一月就治。体查发现患者颈部短粗，手臂感觉减弱。
入院后行脊髓颈部MRI检查发现：小脑扁桃体下疝畸形，同时伴颈髓空洞。行枕下减压，寰枕筋膜扩大修补术。手术目的一是减轻小脑扁桃体对颈髓的压迫；二是通畅脑脊液循环减轻甚至治愈继发的脊髓空洞。术后三月MRI复查空洞明显缩小。术后手臂麻木缓解，行走改善。
枕颈畸形是先天发育造成的枕颈交界部的骨、神经系统和软组织异常的，又称颅底畸形，枕大孔区畸形，寰枕畸形，枕颈交界畸形。其中包括扁平颅底、颅底凹陷、寰枕融合、颈椎分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝等。 小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiarimalformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹发育空间变小，小脑扁桃体被迫向下延伸，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常（Chiari畸形Ⅰ型），严重时延髓下部甚至Ⅳ脑室也突入椎管（Chiari畸形Ⅱ型）。
轻度小脑扁桃体下疝可无症状，外伤、感染、咳嗽及腰椎穿刺可诱发症状或使症状加重。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面： 1、颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。 2、脑干延髓症状 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。 3、小脑症状 共济失调，走路不稳及眼球震颤。 4、颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等脑积水表现的。 5、脊髓空洞症表现 皮肤不知冷热，肌萎缩等。
治疗 手术治疗为主要唯一有效的手段，其目的是解除枕大孔及寰椎对脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，疏通脑脊液循环，缓解神经受压症状和脑积水。对少数小脑扁桃体下疝严重的病人，可考虑切除小脑扁桃体；有证据提示Ⅳ脑室正中孔粘连者，可予显微分离；有脑积水者酌情行分流术。利用神经外科技术可将让切口和创伤到最小，术后患者恢复快。 严重的枕颈畸形可造成高危瘫痪，危机生命，需要尽早治疗：
该患者有先天的颅底凹陷，枢椎齿突向颅底陷入，造成后颅窝颅腔变小。颈椎代偿性过屈来减轻对脑干的压迫。脊髓核磁共振检查显示，突入颅腔的齿突和枕大孔前缘压迫脑桥腹侧，扁桃体下疝合并脊髓空洞形成。由于延误治疗，已发生严重的不全瘫痪。返回页面顶端
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