淀粉样变病的诊断及治疗？

时间 : 2009-10-19 14:55:58 来源：健康资讯

[摘要]

根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。

　　一、临床表现
　　淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。
　　1.肾脏表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。
　　2.心脏心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能不全。
　　3.舌肥大可导致言语困难、舌疼痛。
　　4.脾脏有脾脏肿大，但多无任何症状。
　　5.胃肠道表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠梗阻和出血。
　　6.皮肤出现丘疹、结节、紫癜等。
　　7.骨骼肌假性骨骼肌肥大。
　　二、诊断
　　根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。
　　治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的疗效。
(实习编辑：HF)