时间 : 2009-10-19 14:53:15 来源：39健康网
典型表现为侏儒骨端增大关节运动受限和疼痛发病年龄越早关节变形和侏儒越为明显成人患者的症状一般较轻常仅限于关节
1.流行病学
2.临床表现 典型表现为侏儒骨端增大关节运动受限和疼痛发病年龄越早关节变形和侏儒越为明显成人患者的症状一般较轻常仅限于关节
3.影像学表现 本病是在骨发育过程中发生的全身性多发灶性软骨坏死性疾病造成的骨关节损害将持续终身X线征象归纳如下：
1.干骺端边缘模糊或凹凸不平呈波浪状以至锯齿状如病变继续发展指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象此时关节无明显变形
2.以骨骺与骨干开始融合为特征骨骺自中央部分开始融合渐扩展到边缘骨骺本身亦有破坏分节不整等现象也可能完全被吸收干骺端可呈杯口状凹陷骨髓嵌入其中而早期愈合停止发育
3.干骺完全融合骨的纵向发育停止病骨变短变粗因为各干骺的融合迟早不同以致各指骨可呈现长短不齐骨端宽大变形使关节粗大
4.如干骺端愈合以后的青年发病临床症状多见且严重关节相对骨端都有损害可影响整个关节表现为大骨节畸形可伴有短骨干
5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化只有经过修复组织特别是骨的改变塑型病变才能发展到消退稳定或发生畸形
(实习编辑：HF)
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