时间 : 2009-08-05 13:35:50 来源:华商报
囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一。
【辅助检查】
汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各种外分泌功能受损,5%~10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。
脂溶性维生素如维生素A、D、E、K吸收障碍,1岁可发生维生素K缺乏,有出血倾向。血清维血素A水平低下,肝中浓度正常或偏高,可出现夜盲和颅内压增高。
肝功能试验正常,可有直接胆红素升高,血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。
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