收录16421种疾病

扫一扫官方微信
关注更多健康资讯

问专家

提建议

回顶部

您所在的位置: 久久医生网> 疾病百科> 疾病症状> 囊性纤维化

囊性纤维化的临床表现

时间 : 2009-08-05 13:35:06 来源:新民晚报

[摘要]

 囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一。

  囊性纤维化是发生于儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺的功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。

  【临床表现】

  1.婴儿期可有梗阻性黄疸,可在生后3周内发生,持续20~180日,可伴有小肠闭锁、肠扭转,粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎,肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解,部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠梗阻病史则应考虑本病。

  2.2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状,如门脉高压症的上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外,可有肝肿大及生长迟缓。

  某些患者可有胆石症和胆囊炎,15%患者胆囊微小,25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。

分享到:

更多文章>> 与“囊性纤维化的临床...”相似的文章

更多>>

囊性纤维化疾病

汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各种外分泌功能受损,5%~10%有部分外分泌功能不全,另小部分外分泌功能正常,胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。 脂溶性维生素如维生素A ,D,E,K吸收障碍,1岁可... 详细

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系

Copyright© 2000-2024 www.9939.net All Rights Reserved 版权所有 皖ICP备18005611号-6

特别声明:本站信息仅供参考 不能作为诊断及医疗的依据 本站如有转载或引用文章涉及版权问题请速与我们联系