本病主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢 ，肿块被软组织包绕，但其与软组织无粘连，肿块常为圆或球形，质地硬，如同骨质，当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时，很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹，可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。
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