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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH) 疾病

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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症,本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性,PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少...

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