常伴有冠动脉迂曲扩大和冠动脉瓣窦扩大，可兼有周围肺动脉多处狭窄，如肺动脉瓣狭窄，肺总动脉发育不全，主动脉弓分支狭窄，主动脉缩窄或心室间隔缺损 等，在切除主动脉壁内异常纤维嵴或隔膜时,若损伤到瓣膜和冠状动脉,则会产生严重的手术并发症，术后应保持循环状态稳定,控制血压,防止手术切口出血的并发症发生，同时维持心功能稳定,防止心律失常 的发生。
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