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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 疾病

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小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征

自身免疫性淋巴细胞增生综合征(autoimmune lymphoproliferative syndrome,ALPS)是机体CD95/Fas基因APT1突变时,大量活化的淋巴细胞持续存活,产生淋巴细胞增生和自身免疫现象,被称为淋巴细胞增生综合征伴自身免疫(lymphoproliferative syndrome with autoimmunity)和Canale-Sm... [详细]

更多>>小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征症状和表现

症状: 血小板减少 血管炎 贫血 脾肿大

表现: 发病无性别和人种差异。 1.淋巴细胞增生性表现:100%的ALPS病例均有脾脏肿大,多于5岁内发现,甚至发生在胎儿期,脾肿大 的程度不一,74%的病儿因脾功能亢进 或脾破裂而行脾切除术,67%的患儿有轻到中度肝大,偶尔发现肝功能异常 ,约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大 ,影像学可发现纵隔淋巴结肿大。 2.自身免疫性疾病... [详情]

更多>> 小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征全面解读

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