时间 : 2016-08-27 07:40:02 来源：互联网
发病无性别和人种差异。 1.淋巴细胞增生性表现100％的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74％的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67％的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。约97&#x
发病无性别和人种差异。
1.淋巴细胞增生性表现 100％的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74％的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67％的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。约97％的患儿全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。
2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见(75％)，免疫性血小板减少症次之(54％)。自身免疫性中性粒细胞减少症发生率为46％。其他有肾小球肾炎、多发性神经根炎和皮肤损害(包括荨麻疹和非特异性皮肤血管炎)。
3.其他表现 发生恶性肿瘤者均为成人，包括霍奇金和非霍奇金淋巴瘤、肝细胞癌、甲状腺和乳腺多发性腺癌。最近还发现1例ALPS患儿伴有孤独症。
根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。
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