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小儿血小板无力症 疾病

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血小板无力症(thrombasthenia)又名格兰兹曼病(glanomnn' sdisease ),为遗传性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常见的一种。目前己知本病为血小板膜糖蛋白(gp)Ⅱb/Ⅲa缺陷,又分为三型:即Ⅰ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%), Ⅱ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%~25%),及变异型(gpⅡb/Ⅲa为正常的40%~100%,但结构异常)。用分子生物学技术己可检出多种gp Ⅲa基因缺陷或gpⅡa基因...

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