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小儿慢性肉芽肿病 疾病

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小儿慢性肉芽肿病 小儿慢性肉芽肿病

小儿慢性肉芽肿(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遗传性白细胞功能缺陷,发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。临床主要特征为,由于某种原因吞噬细胞NADPH氧化酶缺乏,导致活性氧、H2O2产生减少,杀菌功能缺陷,患者对各种过氧化氢酶阳性菌属,如葡萄球菌、沙雷菌... [详细]

更多>>小儿慢性肉芽肿病症状和表现

症状: 肉芽肿 皮炎 脓胸 脑脓肿

表现: 1.感染 通常在生后数月出现临床表现,大多数CGD患儿在出生后第1年内至少会发生一次严重的感染,确诊CGD可能会延迟至青春期或成年后,甚至60岁才确诊,最初是耳和鼻周围皮肤湿疹 样改变,逐渐进展为化脓性皮炎 ,形成瘢痕伴局部淋巴结肿大 ,感染反复发作,形成肉芽肿,其特征为吞噬细胞内存在棕黄色颗粒和泡沫形成,肺... [详情]

更多>> 小儿慢性肉芽肿病全面解读

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