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小儿慢性肉芽肿病的治疗方法

时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源:互联网

[摘要]

  一、治疗    1、抗生素治疗: 抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶,可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染,CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。    2、阻塞性病变的治疗:抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道

  一、治疗

  1、抗生素治疗:抗生素治疗CGD患者的主要目的是预防和治愈感染病灶,可常规使用磺胺或其他抗生素预防感染,CGD患者一旦发生感染需要进一步强有力的抗感染治疗,包括发现致病菌和药物敏感试验。

  2、阻塞性病变的治疗:抗生素和口服激素治疗可缓解胃肠道阻塞和泌尿道阻塞症状,外科手术可用于治疗CGD患者的阻塞性病变,但术后并发症较为常见,柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)可用于治疗胃幽门阻塞。

  3、白细胞输入和输血治疗:输血可纠正持续重症感染导致的贫血,输注白细胞可用于控制危及生命的感染,有报道称输注白细胞与干扰素联合使用,成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿

  4、干扰素治疗:人重组干扰素-γ可增加NADPH氧化酶活性,明显降低感染发生频率和严重程度,用量为重组人干扰素-γ50U/m2,皮下注射,每周3次。

  5、基因治疗和骨髓移植:患者的造血干细胞转染反转录病毒包装的野生靶基因,可在体外分化为成熟的中性粒细胞和单核细胞,其NADPH氧化酶活性得到纠正,干细胞成功移植后可提高患儿循环NBT阳性细胞,改善患儿的临床症状。

  二、预后

  病程一般5~7年,女性预后好,近30年来,CGD患者的生活质量得到很大提高,但严重的细菌感染真菌感染依旧是CGD患者的主要问题。

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