韦格内肉芽肿 疾病

韦格内肉芽肿的典型症状

典型症状：

紫癜 胸痛 丘疹 气短 咯血 咳嗽 鼻中隔穿孔 鼻塞 鼻黏膜溃疡 鞍鼻

症状内容：

男女均可发生，男：女为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁，多数病人有发热，体重减轻 ，乏力 及关节痛，肌痛 等，典型的患者具有上呼吸疲乏 ，肺及肾脏病变三联症状。

1.病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢，流脓涕，鼻衄 甚或不排出坏死组织，在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂 ，严重者鼻中隔穿孔 ，鼻骨破坏形成鞍鼻 ，少数病例表现为急性喉道梗阻，下呼吸道症状表现不一，如咳嗽 ，小量咯血 ，常继发细菌感染 ，严重者可发生大量肺泡性出血，出现呼吸困难 甚至呼吸衰竭 。

2.肾脏损害几乎见于所有病例，一般在发病后半年内出现蛋白尿 ，红白细胞及管型尿 ，病情恶化时多伴有高血压 ，可导致肾功能衰竭 ，若无肾病时不能排除本病。

3.皮肤粘膜损害约见于60%病例，表现为紫癜 ，出血性疱疹 ，结节 ，浸润性斑块和溃疡等，1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹 和水泡 ，常对称分布于四肢和臀部，坏前天 性脓皮病损害有时可作为早期表现。

4.眼部损害约占20%～60%病例，可能由肉芽肿及血管炎 所致，包括角膜结膜炎，角膜巩膜溃疡，肉芽肿性巩膜色素层炎，视神经血管炎，视网膜小动脉炎，眼球前突等。

5.耳部损害约占1/4的病例，可因肉芽肿引起的中耳腔，鼓窦破坏，鼻部溃疡，咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎，听力减退 ，眩晕 等表现。

6.神经系统病变约占1/5左右，神经系统血管炎是产生症状的主要原因，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等，也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂 ，眼肌麻痹 ：累及垂体后叶引起尿崩 症等。

7.心血管系统受累约15%左右，表现为心包炎 ，心肌炎，心律失常 等，晚期可出现高血压，心力衰竭 。

8.消化系统受累者，表现为口腔，肠道粘膜发生大小，深浅不一的溃疡，出现腹痛 ，腹泻 ，便血 等，偶有腮腺炎，肝炎，胰腺炎的报道，本病常呈进行性发展，预后较差，早期以上呼吸道症状开始，继累及全身各系统，能肾脏最常见，多在半年内发一，一旦出现肾功能衰竭，是死亡的是主要原因，因此在患者出现肾功能损害前，及早采取积极治疗，是延缓病程的关键，少数患者可唯一累及肺或皮肤，胃肠道，缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变，属局限型韦格内肉芽肿，病情良性，与典型韦格内肉芽肿关系不清。