听神经鞘瘤 疾病

听神经鞘瘤的典型症状

典型症状：

听力减退 视力障碍 神经性耳聋 颅内压增高 精神萎靡 感觉障碍 耳前庭功能受损 耳鸣 耳聋 恶心

症状内容：

听神经鞘瘤的病期较长，症状存在的时间可数月至数年不等，一般持续3～5年，大部分病人就诊时主要症状是听神经鞘瘤本身的症状，包括头晕 ，耳鸣 及听力下降 ，此三者可同时或两者同时或先后出现，耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性，常伴有听力减退 ，耳聋 更为重要，根据有关资料报告耳聋存在于85.2%～100%的病例中，而耳鸣仅存在于63%～66.9%的病例中，由于病人头晕症状较轻，也不伴有恶心 呕吐，因此，常不为病人及医生所注意，耳聋则是客观的体征，可以进行检测，如果单侧耳聋不伴有耳鸣常不能为病人所察觉，听电话时偶尔发现听力下降，或直至到完全耳聋或出现其他相关的神经症状时才引起注意而就医，病程的长短反映了肿瘤的生长速度，发生的位置以及是否有囊性变等，临床症状的发生率与肿瘤的发展程度有关，有作者报告头晕发生率与肿瘤的扩展程度呈线性负相关，患者肿瘤越小头 晕发生率越高，肿瘤处于T1期时头晕发生率为86%，T2和T3期为65%～66%，T4期为51%，头晕症状持续时间与肿瘤的大小呈线性负相关，听神经鞘瘤越大，头晕症状持续的时间越短。

1.首发症状，神经的颅内段可分为两部分，即内侧部分和外侧部分，位于内听道内者称为外侧部，自脑干发生处至内耳孔处称为内侧部，两部分相接处大致是神经胶质髓鞘和Schwann细胞髓鞘分界带，由于肿瘤大部分发生在外侧部，大多数患者的首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣，眩晕，约占70%左右，并且此症状持续时间较长，一般3～5年，当肿瘤起源于听神经近端，由于内侧部肿瘤没有骨壁的限制，早期不会对听神经造成影响，其首发症状并非听力障碍，而是以头痛 ，恶心呕吐，视力障碍 为首发症状，少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡 不振，意识淡漠，对周围事物反应迟钝 ，可能与老年人脑动脉硬化 及颅内压增高 有关。

2.继发症状，体征 听神经鞘瘤临床表现较为复杂，其临床症状并不完全一样，症状可轻可重，这主要与肿瘤起始部位，生长速度，发展方向，肿瘤大小，血供情况以及是否囊变等诸多因素有关。

(1)听力表现：听神经鞘瘤最常见及最典型的表现为单侧或一侧更为严重的感音性耳聋，又称为感音神经性耳聋 ，一般认为进行性单侧听力减退伴以耳鸣是听神经鞘瘤最早，最突出的主诉，此种听力障碍具有以下特点：

①高音频率听力首先受到影响，然后渐向中低音扩展，造成斜坡向高音的听力障碍曲线，最后普遍下降。

②语言审别率低于正常，并常与低音听力不相称，即纯音听力尚在正常范围或仅轻度减退，而语言审别率明显下降。

③气导仍大于骨导，但均缩短，骨导/气导的比例不变。

④听力下降呈进行性，但有10%的病人表现为突聋，或在听力下降的过程中发生突然改变。

突发性耳聋的发生可能是肿瘤压迫内听道内血管引起耳蜗缺血所致，因此对所有突发性耳聋患者也应警惕有听神经鞘瘤存在的可能。

(2)前庭症状：前庭神经的功能是反射性调节机体平衡，包括头部，眼球，躯体，肢体，调节机体对于各种加速度的反应，前庭神经受损 最常见的症状为眩晕及眼球震颤 ，眩晕是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种感觉，虽然以眩晕为首发症状者发生率较高，但真正因眩晕而就诊者就明显少于首发症状者，有作者报告因前庭神经症状就诊者仅占10%，而在追问病史中有65%的病例有前庭神经受累表现，有的发生于数年之前，眩晕经常出现于静止状态下但也有些患者在改变体位如弯腰，坐起或转动头部时诱发或加重，经服用镇静药物部分病人症状可以缓解，眩晕可伴恶心，呕吐，其表现有时类似于梅尼埃病，国外研究报告30%有真性旋转性眩晕 ，其中很多病人长期急性迷路衰竭发作，持续几天或更长时间，被诊断为迷路炎或前庭神经元炎，眼球震颤多为水平性或水平旋转性，眼震慢相方向与肢体偏斜方向一致，当脑干受推挤严重时，可损伤前庭中枢出现前庭中枢性眼震，眼球震颤持续时间长，节律粗大，眼震慢相方向可与肢体偏斜不一致。

(3)三叉神经症状：三叉神经功能障碍是第3个最常见的脑神经症状，三叉神经在脑干表面位于脑桥中部的腹外侧面，由大的感觉根和小的运动根组成，位于小脑幕附着缘之下，向前外行走，越过岩骨骨嵴后进入Meckel腔，与半月节相连，当听神经鞘瘤向前上方发展时可波及三叉神经，将三叉神经挤压在肿瘤的上极与脑桥和中脑之间，产生三叉神经损害症状，一组1000例听神经鞘瘤中有三叉神经受累症状者占9%，三叉神经症状有以下几方面：

①大多数病人以面部麻木 为主要症状出现，临床检查时发现患者面部麻木者较主观感觉者明显增多，说明部分患者早已有感觉减退症状，但未引起注意。

②部分病人表现为三叉神经痛 。

③可伴有咀嚼肌萎缩，一般来说，三叉神经运动支的受损发生较少，而且出现较晚，可能运动神经纤维对压迫较感觉纤维更有耐受性有关，检查病人可见张口时下颌偏向患侧，病侧颞肌和咬肌收缩无力 并萎缩。

④孤立的三叉神经1支受影响比较少见，多半是2支或3支同时受影响，三叉神经受累症状持续时间与肿瘤大小呈线性正相关，一般平均持续时间为1.3年，若三叉神经症状中以1，2支为主，角膜反射减退或消失，但往往不被患者所注意，对于有一侧角膜反射减退或消失，同时存在一侧听神经症状和体征，可视为早期听神经鞘瘤的表现，双侧角膜反射受损与颅内压增高以及肿瘤压迫脑干移位有关，患者往往病变侧更为明显。

(4)面神经表现：听神经鞘瘤患者早期很少出现面神经麻痹 症状和体征，国外研究报告听神经鞘瘤患者6%有面神经症状，面神经损害体征出现较晚，其程度亦较轻，可能为运动神经纤维对外来压力有较大的耐受性之故，因此，听神经鞘瘤引起长期面瘫罕见且多为非典型性的，因为面神经50%的神经纤维即能维持正常的功能，查体时应认真仔细，以免遗漏，另外尚有听神经鞘瘤以反复发作的半侧面肌痉挛为表现者，也有听神经鞘瘤仅有面瘫表现而误诊为Bell面瘫的报告。

(5)颅内压增高症状：颅内压增高是听神经鞘瘤常见的临床特征之一，颅内压增高症状出现的早晚及程度受肿瘤大小，生长速度，生长部位等因素有关，一般说来，肿瘤体积越大，颅内压增高症状越明显，但内侧型肿瘤，因肿瘤靠近中线部位，虽然肿瘤体积不大，早期脑脊液循环受到影响，产生梗阻性脑积水 ，颅内压增高症状可在疾病的早期出现且较显著，导致颅内压增高的原因是：

①肿瘤向内生长过程中造成脑桥延髓的移位，压迫了导水管下段及第Ⅳ脑室。

②某些肿瘤向小脑幕孔方向生长，部分肿瘤伸入幕孔内压迫导水管。

③颅后窝侧池及环池下部受肿瘤压迫而闭塞，影响脑脊液循环。

④肿瘤生长过程中，由于蛛网膜的折叠，在肿瘤的周围形成蛛网膜囊肿 ，占据颅腔内一定体积。

⑤肿瘤导致枕骨大孔疝，使颅内压急剧增高造成危象。

颅内压增高症状以头痛最多见，严重者伴有恶心，呕吐，常常出现视力下降，头痛症状多位于额枕部或双颞部，单侧枕部疼痛 似有定位意义，部分病人尚不能明确疼痛的部位，头痛的原因除颅内压增高使脑膜血管和神经受刺激与牵扯所致外，另有其他原因所致，故头痛可在早期出现，头痛可为持续性疼痛 ，也可持续性疼痛阵发性加重，常常早上头痛更重，间歇期可以正常，单纯头痛的患者病程可持续数年以上，如头痛与其他症状同时出现时，则表示病程较短，颅内压增高使视神经受压，眼静脉回流受阻，导致视盘水肿 ，严重颅内压增高者可发生眼底视网膜出血 ，颅内压增高持续时间较长时，可引起视神经继发性萎缩，眼底检查时，可见视盘变淡，边缘不清，病人通常视力减退或黑矇，甚至有部分病人失明，通常两侧均受影响，个别病人因颅内压增高进展较快，而出现突然昏迷 ，双侧瞳孔缩小，以后散大，很快出现呼吸障碍，表现为呼吸慢，不规则或出现呼吸暂停等枕骨大孔疝综合征，因此有作者认为颅内压增高综合征的出现表示病人已进入中期或晚期阶段，对于内侧型听神经鞘瘤患者，因缺乏小脑脑桥角部症状和体征，仅仅表现早期颅内压增高症状，与颅后窝肿瘤如小脑半球肿瘤及中线部肿瘤难以鉴别，造成诊断上的困难，因此，应借助神经耳科检查及神经放射检查加以确定诊断。