特发性含铁血黄素沉着症（IPH）疾病

特发性含铁血黄素沉着症的发病原因

未明，推测与几方面有关，肺上皮细胞发育异常，存在肺间质毛细血管的机械性不稳定而反复出血；免疫功能障碍，如1/8患者有肺内嗜酸细胞浸润，及肥大细胞，浆细胞增多，部分病人有冷凝集试验阳性，有些病人可并发类风湿，多关节炎，心肌炎，及出现Goodpasture综合征。

其它提到的原因为动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）。

肺重量增加，切面可见弥漫性棕色色素沉着，镜检可有肺泡上皮坏死，增生，局部毛细血管扩张，肺泡和间质内有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，后期可有弥漫性间质纤维化，电镜提示有广泛毛细血管内皮细胞肿胀，内膜有蛋白沉积，肺组织洗涤，干燥后，组织内含铁量仍高于正常肺5～200倍，且与病情成正比。

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