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特发性肺含铁血黄素沉着症>>特发性肺间质性肺疾病

时间 : 2009-11-28 02:15:00 来源：www.0514zx.com

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[摘要]

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　　本病为一种病因不明的罕见疾病,以发作性咯血,肺内出血,肺浸润和继发性缺铁性贫血为特点.　　特发性肺含铁血黄素沉着症需与goodpasture综合征（参见第77节）,以及sle或少见情况下的wegener肉芽肿的出血鉴别.本病最常见于幼儿,但也可见于成人.尽管其他许多疾病可发生含铁血黄素沉着,但含有含铁血黄素的巨噬细胞弥漫性浸润是本病特征.可发生肺毛细血管炎（肺泡间隔中性粒细胞浸润）.肺出血常为轻度及持续性,但也可严重.间质内的血液导致肺纤维化.病人可存活数年,发展为肺纤维化及慢性继发性贫血.　　治疗是根据症状而定且为支持性.大量肺出血常导致死亡.

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特发性含铁血黄素沉着症疾病

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