可有智能减退,对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫,萎缩和肢体生长落后于健侧,可有面痣同侧的凸眼,青光眼 ,牛眼或视神经萎缩 ,身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴视网膜,肾,肝等血管瘤,还可伴发隐睾 ,脊柱裂 ,脊髓空洞症 等,可因颅内出血或癫痫 持续状态而威胁生命。
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