颅颌面先天畸形（二）――Crouzon颅面成骨不全综合征

时间 : 2009-11-28 00:31:20 来源：luoquanfeng.haodf.com

[摘要]

颅颌面先天畸形（二）――Crouzon颅面成骨不全综合征_北京大学口腔医院骆泉丰大夫个人网站

Crouzon颅面成骨不全综合征

1912年法国神经病学家Crouzon首先报告了颅面成骨不全综合征。后人遂以Crouzon名字命名该综合征。

临床表现以颅骨及面部畸形为主要特征。

1、颅骨畸形：由于冠状缝、矢状缝、人字缝等多个颅缝早闭，引起颅骨发育异常，临床表现为多种头颅畸形，如舟状头、尖头、塔头、三角头、短头等。

2、眼、眶畸形：由于蝶骨大小翼及上颌骨发育不良引眶距增宽，眶外壁及下壁过浅，眼眶容量过小，致眼球高度外突，眼睑不能闭合。此外还有外斜视、眼球震颤、虹膜缺损、青光眼等眼部疾患。

3、上颌骨发育不良：出现牙列拥挤、牙弓窄，反颌，腭盖高拱。

4、智力障碍：颅骨发育异常，脑的发育不能扩展，可致颅内压增高，发生头痛、癫痫、视乳头水肿、视神经萎缩、视力减退、智力障碍。

该病为常染色体显性遗传。

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