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抗胰蛋白酶缺乏症 疾病

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抗胰蛋白酶缺乏症 抗胰蛋白酶缺乏症

自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与肺气肿有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿肝硬化,肝癌的发病均有密切关系。 [详细]

更多>>抗胰蛋白酶缺乏症症状和表现

症状: 上消化道出血 门脉高压 黄疸 肝肿大

表现: 高加索人群中,约1%~2%的肺气肿患者伴有α1-AT缺乏,80%~90%的PiZZ型个体有全小叶型肺气肿,其临床特点是:发病年龄早,呼吸道症状出现于30~40岁,早期症状为活动后呼吸困难 ,多有咳嗽 和反复呼吸道感染,体检见病人有过度消瘦 ,呼吸音低 ;胸片示横膈低平 ,肺过度充气 ,外周血管减少 ,尤其是以肺小叶明显... [详情]

更多>> 抗胰蛋白酶缺乏症全面解读

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