进行性骨干发育不全 （Engelmann病，骨干硬化症，camurati-Engelmann-Ribbing病） 疾病

进行性骨干发育不全的典型症状

典型症状：

营养不良 婴儿出牙延迟 摇摆步态 消瘦 头痛 前额及颧骨突出 肌肉萎缩 乏力 耳聋

症状内容：

本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态 ，随着病情的进展，出现腿痛及头痛 且逐渐加重，可扪及增厚的长骨干，病人易乏力 ，消瘦 ，干瘪，有营养不良 的表现，头增大，前额突出，由于颅底骨板增生硬化 ，可压迫颅神经产生眼萎缩，耳聋 等症状，由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。