进行性骨干发育不全（Engelmann病，骨干硬化症，camurati-Engelmann-Ribbing病）疾病

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进行性骨干发育不全应该做哪些检查？

本病的检查方法主要是X线检查，X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内，外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺，颅底硬化，病变为双侧性，对称性及全身性是本病的特征。

其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。

螺旋CT显示肌肉萎缩，皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。

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