胆汁性肝硬化 （肝硬化，原发性胆汁性肝硬化） 疾病

胆汁性肝硬化的典型症状

典型症状：

角膜色膜环 碱性磷酸酶增高 黄疸 肝肿大 肝脾肿大 肝功能衰竭 腹水 肝掌 胆汁性肝硬化 胆结石

症状内容：

1.早期

症状仅有轻度疲乏 和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大 ，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒 作为首发症状达47%，1/4患者先有疲乏感，且可引起忧郁 症，之后出现瘙痒，黄疸 作为首发表现者占13%，此类患者常有肝脾肿大 ，可有黄疣，角膜色膜环 ，肝掌 ，蜘蛛痣 ，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑 ，皮肤变粗，变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L，掌，跖，胸背皮肤有结节 状黄疣，也有沿膝，肘，臀肌腱，神经鞘分布者，杵状指，长骨骨膜炎 可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示着病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松 ，骨软化 ，椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重，慢性肝病征象日趋加重，伴食管胃底静脉曲张 破裂出血及腹水 的患者增多，由于铜的沉积，少数可见角膜色素环，由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻 ，此时维生素A，D，K吸收不良，可产生夜盲 ，皮肤角化，骨骼变化及凝血机制障碍，胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲 ，最后为肝功能衰竭 ，曲张静脉破裂，肝性脑病，腹水，水肿 伴深度黄疸，往往是终末期表现。