时间 : 2009-12-07 06:24:30 来源:jbk.panjk.com
原发性胆汁性肝硬化(C)可能是肝脏的自身免疫性疾病,,好发于20岁以上女性,多数病例明确诊断时并无临床症状(60%)。血清AMA阳性率很高,但并非所有C病人都呈阳性。尽管C通常进展缓慢,但其生存率较同性别及同龄人群为低。
原发性胆汁性肝硬化诊断标准:
1.多见于中年妇女,起病隐袭,呈慢性进行性梗阻性黄疸伴瘙痒、尿色深、粪色浅,肝大。
2.病期久后可出现脂肪泻,脂溶性维生素A、D、K缺乏症,骨质疏松,黄色瘤(眼睑、掌、颈、胸等处的扁平状或结节状黄疣)。
3.晚期出现失代偿期肝硬化的各种表现。
4.实验室检查:①尿胆红素阳性、尿胆原正常或减少;②血总胆红素升高可达85.54~171.04μmol/L即5~10mg%,直接胆红素>50%,③高胆固醇血症伴血胆酸增加;④血清AKP、γ-GT、5NT、LAP等升高;⑤PT延长(注射维生素K后恢复正常);⑥血中抗线粒体抗体常阳性,IgM升高;晚期血清白蛋白减低。
5.肝活检可确诊。
[附]继发性胆汁性肝硬化诊断标准:
1.有引起长期肝外胆道梗阻的病因,如总胆管结石、总胆管周转粘连、术后总胆管狭窄、先天性胆总管闭锁或缺如、肿瘤等。
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