如何才能去治疗成骨不全

时间 : 2016-08-24 07:40:04 来源：互联网

[摘要]

　　究竟要怎样才能治疗成骨不全这种疾病呢?许多的胎儿在出生了以后，都患上了这种难以治疗的疾病，让家长们感觉到非常的痛苦，给孩子的成长和发育带来了非常严重的伤害，究竟要如何才能去治疗成骨不全呢?我们看看专家怎样说的吧!二膦酸盐，Plotkin等使用二膦酸盐注射可改善3岁以下重症OI患者的...

　　究竟要怎样才能治疗成骨不全这种疾病呢?许多的胎儿在出生了以后，都患上了这种难以治疗的疾病，让家长们感觉到非常的痛苦，给孩子的成长和发育带来了非常严重的伤害，究竟要如何才能去治疗成骨不全呢?我们看看专家怎样说的吧!

　　二膦酸盐，Plotkin等使用二膦酸盐注射可改善3岁以下重症OI患者的预后，每个循环3天，共治疗4～8个循环，pamidronate的总用量为12.4mg/kg，经治疗后，BMD增加86％～227％，Z值从-6.5±2.1降至-3.0±2.1，骨折率下降。

　　成骨不全本病呈常染色体显性或隐性遗传方式，可为散发病例。蓝巩膜的传递为 100 ％，听力丧失依年龄而异。散发病例多因新突变所引起，常与父母高龄有关。成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 α 1 或α 2 前胶原( Pro- α 1 或 Pro- α 2 )链的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突变，导致 I 型胶原合成障碍，结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降，胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分，因而这些部位的病变更明显。

　　有学者对70例不同类型的成骨不全症患儿行组织形态学研究，证实虽然每一成骨细胞的产能下降，但整个骨骼中有更多的成骨细胞被激活。与此同时破骨细胞的活性轻度增强，使骨转换率比正常快。因而在每一个重塑形周期中，骨小梁形成少于骨小梁吸收。成骨不全症患儿的骨小梁数量不像正常儿童一样随年龄增长而增长，反而逐渐偏离正常值。生长板依靠软骨内骨化产生的新骨小梁也减少，这也导致骨量下降。

　　要改善皮质变薄、骨质脆弱的长管状骨强度的唯一方法是增加其直径。但不幸的是，在大多数的成骨不全症患儿其长骨骨干直径下降。这进一步降低了长骨的强度。

　　患者出现了成骨不全的症状以后，一定不要有太大的压力，只要积极的配合好医生做治疗，家长在生活中护理好，成骨不全的疾病很快就会得到控制的，患者要有信心战胜疾病，找到合适的治疗办法，希望患者们注意自己的健康。

关键词: 成骨不全

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