时间 : 2016-08-20 07:40:03 来源：互联网
异染性脑白质营养不良目前无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主，本病预后差，其具体治疗方法及预后情况如下所述。 1、异染性脑白质营养不良的治疗目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是...
异染性脑白质营养不良目前无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主，本病预后差，其具体治疗方法及预后情况如下所述。
1、异染性脑白质营养不良的治疗
目前本病无有效疗法，仍以支持和对症治疗为主。基因疗法用腺病毒等载体将芳基硫酸酯酶A基因转染病人骨髓，但尚处于探索阶段。由于维生素A是合成硫苷酯的辅酶，患儿应避免和限制摄入富含维生素A的食物。
本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。
曾有人应用牛脑提取的芳基硫脂酶A1000万U静脉或鞘内注射，虽然在治疗以后肝脏组织中酶的活性恢复正常，但脑内酶活性和脱髓鞘病变仍无任何改善。
2、异染性脑白质营养不良的预后
本病预后差。多数患儿多次继发感染而于5～6岁病故。少年型和成年型患者进展缓慢，常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。
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