视神经不发育和发育不全

时间 : 2016-05-24 14:00:09 来源：

[摘要]

视神经不发育和发育不全视神经不发育和发育不全（aplasia and hypoplasia of the optic nerve）是由于胚胎时因某种尚不清楚的原因，使视神经节细胞发育障碍之前，胚裂已经闭合，轴旁中胚叶组织不能进入胚裂

视神经不发育和发育不全

视神经不发育和发育不全（aplasiaandhypoplasiaoftheopticnerve）是由于胚胎时因某种尚不清楚的原因，使视神经节细胞发育障碍之前，胚裂已经闭合，轴旁中胚叶组织不能进入胚裂，则导致视神经不发育。

视神经不发育及发育不全的病因不明。从文献资料分析，其中少数为显性遗传，多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关，前者如苯妥英钠、奎宁等；后者如巨细胞病毒、梅毒、风疹等。

[临床表现]

1、视神经不发育即无视神经，极为少见。大多单眼受害，偶为双眼。病眼无视力。眼底不能见到视乳头与视网膜血管。往往伴有小眼球、独眼畸形、无虹膜、无脑畸形、脑积水、眶内大脑膜膨出、透明隔发育不全等眼或全身异常。

2、视神经发育不全多为单侧，亦可双侧。双侧者常有遗传史。病眼有程度不等的视力损害、弱视、斜视、眼球类震颤（注：凡因视力高度不良的眼球搜索性颤动，震颤无一定频率、一定幅度、一定的快向和慢向，应名为震颤样运动-nystagmoidmovement，简称类震颤，nystagmoid）。眼底有两大特征：一为视乳头缩小（小视乳头），仅达正常的1/2～1/3，圆形或椭圆形，色泽正常或变淡，生理凹陷不见或甚小。但亦有整个视乳头向球后凹陷的。另一特征为视乳头周围有双环征，即在视乳头周围有一灰黄色、完全或不完全狭窄的轮晕，轮晕鼻侧或颞侧又有一黄色弧。轮晕大小与正常视乳头大小近似，成为假性视乳头边缘。视网中央血管系统大多正常，有时管径略细或数量较少。黄斑中心反光消失或减弱。偶有后极部脉络膜视网膜萎缩病灶。

ERG检查，多数病例正常，少数b波有轻度降低，并有暗视和（或）明视反应。VEP检查则多有显著异常。视野检查有象限性缺损、中心暗点或不对称的双鼻侧偏盲等。

[病理]

视神经不发育，在后极部视网膜神经上皮层、视网膜色素上皮层和脉络膜仅成一层完整的膜，但不能见到视乳头区的迹象；也可在视乳头区仅有一个小漏斗状凹陷，无视神经，无神经纤维，无视网膜中央血管。

视神经发育不全因程度不同而有不同所见。视乳头小，缺乏或缺少神经纤维，其中可无发自颞侧视网膜的神经纤维，或无视乳头-黄斑纤维束，有的能见到视神经纤维萎缩。有的病例视乳头只有支架组织或胶质增生。有的病例视神经无外鞘，视网膜菲薄。神经节细胞减少或缺乏，以及神经节细胞原发性分化不全。

[诊断]

视神经不发育眼底特征极为明显，出生时已无视力，易于诊断。典型的发育不全者，因有小视乳头及视乳头缘双环征，视力在出生时即有高度障碍等表现，诊断并不困难。但轻度发育不全或在无另眼作对比时，有可能误诊为视神经萎缩。因此，如发现两眼视乳头大小不等而无明显屈光参差者，应仔细观察视乳头缘有无双环征、视网膜中央血管有无减少等予以诊断。必要时，可作B型超声声像检查，测量球后视神经宽度（正常宽度为4.0～4.5mm），发育不全者常为2.5～3.5mm。

[治疗]

视神经不发育和发育不全，均属于先天性发育异常，无法发育不全尚有部分视力并伴有斜视者，有人主张采用健眼遮盖法，以促进黄斑中心凹视细胞的功能，不致因失用而进一步退化。但这一处理必须慎重，因经常检查健眼视力，不能因此导致健眼的剥夺性弱视。

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（责任编辑：jbwq）