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如何正确诊断急性淋巴细胞白血病

时间 : 2016-05-12 17:14:01 来源:求医网

[摘要]

急性淋巴细胞性白血病是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。急性淋巴细...

急性淋巴细胞性白血病是小儿时期最常见的类型,发病高峰年龄为3~4岁,男孩发病率略高于女孩,二者的比例约为1.1~1.6∶1。急性淋巴细胞白血病可以通过外周血和骨髓细胞学检查,及细胞化学染色初步做出诊断。但还必须进行免疫分型、细胞遗传学和分子生物学分析,以便更精确分型,并可指导治疗并进行预后判断。

1.血象

绝大部分患者在诊断时有贫血,近1/3患者红蛋白低于80g/L,为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少,其中30%患者血小板低于25×l0^9/L;白细胞总数减少者约占27%,正常或轻度增加约占60%,有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×10^9/L。

外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。体系及评分系统,可将ALL进行亚型分类,即LI型、L2型和L3型。在成人,ALL-L1的发病率约为28%,ALL-12的发病率为60%,ALL-L3多具有B-ALL的特征。但应注意,有些情况下ALL-L1与AML-MI或分化不良的AML-M5很难区分,还需进行细胞化学染色和免疫表型分析。

2.细胞化学染色

证实为ALL的染色为糖原染色和酸性磷酸酶染色,大多数成人ALL-L1或L2型患者其PAS染色体至少在一部分细胞为粗颗粒或块状颗粒,在两组患者中其阳性率都均有60%~70%,在20%-30%的ALL患者其酸性磷酸酶染色为阳性,它对T-ALL更为特异。但应注意,由于PAS或酸性磷酸酶并不仪限于ALL,在某些情况下AML-M5也可为阳性,故ALL的诊断必须有阴性的过氧化物酶和阳性特异性酯酶染色结果(阳性率3%)。

3.细胞免疫标记

利用髓系表面抗原CD13、CD33、CDll7以及所有B细胞共表达抗原CD19和所有T细胞共表达抗原CD7可将急性白血病分为AML、B-ALL和T-ALL;同时也利用胞浆特异性标记如B系的cCD22,T系的CyCD3和髓系细胞标记髓过氧化物酶(MPO)来进行免疫分型。根据细胞分化发育可进一步将B-ALL,T-ALL分为若干亚型。

髓系抗原阳性的ALL(My+ALL),在成人ALL的发病率据报道从15%~50%不等,而在儿童ALL发生率为5%~35%。在检测中常用的粒系抗原有CDI3、CD33、CDI4、CD15、CDl17。My+ALL临床上多见于B系ALL常伴有t(9;22)和t(4;11)易位发生。对于伴有髓系抗原表达的ALL,以往研究显示预后差。但目前研究对此提出异议,可能与目前ALL治疗方法的改进有关。

此外,ALL患者查血LDH一般明显升高,对于高白患者,凝血方面检查可见纤维蛋白原下降,3P+、FDP和(或)D-二聚体升高,骨髓活检部分患者可有网状纤维增加,或局灶性骨髓坏死。

(责任编辑:jbwq)

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