时间 : 2016-04-01 09:13:33 来源:寻医问药
地中海贫血属于溶血性贫血,患者的遗传物质当中存在基因缺陷,导致红细胞合成时,结构不稳定,在受到外界刺激时,极易发生溶血。该疾病对患者的危害极大,因此及时治疗是很重要的。那么治疗之前要如何判断患者的病情呢
地中海贫血属于溶血性贫血,患者的遗传物质当中存在基因缺陷,导致红细胞合成时,结构不稳定,在受到外界刺激时,极易发生溶血。该疾病对患者的危害极大,因此及时治疗是很重要的。那么治疗之前要如何判断患者的病情呢?
地中海贫血通过检查可以判断病情:
一、β地中海贫血
1.重型:外周血象呈小细胞低色素性贫血红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
2.轻型:实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点HbF含量正常。
3.中间型:实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型红细胞渗透脆性减低,HbF含量约为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
二、a地中海贫血
1.静止型:红细胞形态正常出生时脐带血中HbBarts含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
2.轻型:红细胞形态有轻度改变如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低患儿脐血HbBarts含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常出生时血液中含有约0.25HbBarts及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBarts,其含量约为0.024~0.44包涵体生成试验阳性。
4.重型:外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是HbBarts或同时有少量HbH,无HbAHbA2和HbF。
通过本文的介绍,相信您了解了如何判断地中海贫血的分型了,希望对您有所帮助。地中海贫血对患者的危害极大,如果不治疗,患者将在五年内失去生命,因此一定要引起重视。
(责任编辑:jbwq)
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