地中海贫血的鉴别诊断方法是什么呢

时间 : 2016-04-01 09:13:33 来源：寻医问药

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[摘要]

地中海贫血是一种具有家族遗传倾向的溶血性贫血症，由于基因的缺陷，患者在血液的制造过程中，珠蛋白的合成出现障碍，从而导致患者的血液架构不稳定，容易引发溶血现象。该疾病容易与多种疾病混淆，因此诊断时要注意鉴别诊断

地中海贫血是一种具有家族遗传倾向的溶血性贫血症，由于基因的缺陷，患者在血液的制造过程中，珠蛋白的合成出现障碍，从而导致患者的血液架构不稳定，容易引发溶血现象。该疾病容易与多种疾病混淆，因此诊断时要注意鉴别诊断。

地中海贫血容易与以下疾病混淆：

1、缺铁性贫血：此病亦为小细胞低色素性贫血，但血清铁降低，与地中海贫血不同。

2、其他Hb病：HbE、HbC等也可出现靶形红细胞。但此两者均有电泳异常区带可资鉴别。δβ海洋性贫血、HbE-β海洋性贫血双杂合子与纯合子-β海洋性贫血的临床表现类似，但症状较轻。遗传性胎儿Hb持续存在综合征的HbF亦升高，但患者无贫血。

3、先天性溶血性贫血：如先天性球形红细胞增多症或红细胞酶缺陷等病，可通过红细胞胎性试验及酶缺陷检查而鉴别。

4、获得性HbH病，并发于红白血病、不典型慢性粒细胞性白血病、铁粒幼细胞贫血、急性粒细胞性白血病、骨髓增殖症、再生障碍性贫血、急性淋巴细胞性白血病等，但其a/β肽链比值明显低于遗传性HbH病的0.3～0.62。

5、HbF和HbA2增高：某些再生障碍性贫血、急性白血病，尤其幼年“慢性粒细胞性白血病’患者的HbH增高，HbZürich和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，应注意鉴别。

6、胎儿水肿：亦可见于Rh或ABO血型不合，HbBart’S电泳区带为主要鉴别依据。

治疗地中海贫血的方法

1.脾切除

脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

2.造血干细胞移植

异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。

3.输血和去铁治疗

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L;然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

通过上述内容，相信您对地中海贫血的鉴别诊断方法有了详细的了解，希望对您有所帮助。同时患者的家属也是高发病人群，因此要定期做血液检查，以预防疾病的发生。所以我们要早日的了解疾病的知识，发现地中海贫血，一定要早日的治疗，避免疾病发展严重危害健康。

（责任编辑：jbwq）