时间 : 2016-03-09 12:19:36 来源:凤凰中医
鱼鳞病Netherton综合征患者表皮中的转谷氨酰胺酶1活性表达, 而正常人颗粒层中该酶活性则受限。相反地, 免疫染色示转谷氨酰胺酶3活性则缺乏或极微弱。研究鱼鳞病, 表皮、发根中LEKTI的缺乏和蛋白表达的紊乱有关, 尤其是转谷氨酰胺酶1和3, 可以解释Netherton综合征患者受损的
鱼鳞病的鱼鳞增厚的角质层由25层以上的细胞组成。角质细胞显示规则的角蛋白图型。除了在角化不全部位有核包涵体外,下层的角化细胞有时显示少数残余的细胞,电子透明的脂质空泡有时偶见。作者指出,ADLI与ARLI在超微结构方面有某些相似之处,但能通过明显的,规则的结构上的转化层,角质细胞的规则的角蛋自图型及在角化细胞中只有极少数的脂质包涵体的存在而与ARLI鉴别。
讨论用肥皂在AD处理中有利,其机理欠明。可能是肥皂去除了结痴、麟屑及皮肤上其他碎片,他们妨碍外用药经皮吸收;或是鳞屑及皮肤其他分泌物含有AD恶化因子可加重AD。普通卫生肥皂固有刺激性,但未证明短暂使用肥皂对AD皮损有害。皮损及干燥区在浴后即用激素或凡士林,可有效地预防患者皮肤过度千燥。故浴中短暂使用用肥皂对AD患者并非禁忌。
这些特征性的表现帮助成立ADLI为一种独特类型的板层状鱼鳞病,而且,即使在无阳性家族史时也能确定诊断。因此,在要给予板层状鱼鳞病的散发病例遗传咨询时,这种超微结构的描述具有很大的实际价值。
(责任编辑:jbwq)
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