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板层状鱼鳞病发病机制 金鱼状鱼鳞病

时间 : 2016-03-09 11:08:53 来源：凤凰中医

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[摘要]

板层状鱼鳞病一种常染色体隐秘性遗传性皮肤疾病，鱼鳞病发病率为1/100000到1/300000。这种疾病遗传不分男女，出生后发病表现症状为胶样婴儿表现，随着时间的推移鱼鳞病的鱼鳞会覆盖全身，呈黑褐色。在1994年，首次发现将板层状鱼鳞病导致疾病的基因确定，还分别发现染色体的TGM1基因是导

根据板层状鱼鳞病患者小孩自身的体质不同，有的还伴有鱼鳞病红皮病的症状，出现明显的角化过度伴有睑外翻和显著的掌跖受累，鱼鳞片的比较大，视觉颜色比较深，覆盖在皮肤的表层，而且非常的坚固，不容易出现脱落。厚度比较厚，想铠甲一样覆在身体上。板层状鱼鳞病分为局限型、炎症型及泛发型。其皮损特征为淡黄至棕褐色疣状损害、乳头状隆起性损害，排列为单侧连续或断续性线形、带状或斑片状，亦可为双侧性，甚至广泛分布于全身，泛发者可全身皮肤犹如盔甲，即从轻微的小的皮损到严重影响患者容貌的非常广泛的损害在临床上均可见到，在四肢者可沿张力线或Blaschko线走行，从而呈现特异性的涡纹状或几何形状之外观，形成可代表胚胎表皮的细胞克隆移居途径的特异形式[2-3]。一般面部、掌跖部位不被累及。

（责任编辑：jbwq）

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鱼鳞病疾病

1、常规检查：四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙，或伴有菱形或多角形鳞屑；外观是否如鱼鳞状或蛇皮状，皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。 2、需行皮损 组织病理检查与皮肤科检查即可。 详细

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