多毛细胞白血病你了解吗？

时间 : 2016-01-27 14:09:56 来源：凤凰中医

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[摘要]

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多毛细胞白血病在医学上是一种罕见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。临床上病理性的胞质呈明显的凸起，犹如毛状，因此名为毛细胞白血病。此种白血病主要浸润骨髓及脾脏，临床患者以脾肿大为主要白血病症状表现。

多毛细胞白血病（HCL）的病因不详，有几种可以因素：

1）感染性单核细胞增多症；

2）化学药品（如农药等）；

3）EB病毒感染的。

HCL多见于男性，约为女性的4倍；家族患病亦有报道。尽管没有发现HCL的发生与哪种人类白细胞抗原（HLA）单型有关，单在家族性病例中发现累及相同的HLA单型，推测HCL的发生可能有遗传学基础。

毛细胞是恶性B淋巴细胞，常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达pan–B细胞表面分化抗原CD19、CD20、CD22和单克隆表面免疫球蛋白，常有多种重链表型；IgG阳性细胞主要表达IgG3。毛细胞常表达IgG3、IgA和早期浆细胞标记PGA—1，而无CD21表达，说明细胞起源于B细胞发生的晚期(如前浆细胞)。HCL免疫球蛋白可变区基因的体突变提示毛细胞处于D细胞分化过程的滤泡后中心阶段，可能为记忆D细胞阶段。毛细胞还可表达B细胞不常见的表面抗原，包括CDllc、CD25、CDl03。

毛细胞可以加工细胞因子(TNF—a。)，可能与其[临床特征有关，如红系造血受损、全血细胞减少。

血液病医学专家指出：毛细胞白血病患者可有不同程度的贫血，患者个别也有血红蛋白正常者。而且白细胞可减少，也可增多，因此毛细胞白血病患者早期非常不容易发现自身病情。

（责任编辑：jbwq）