颅骨嗜酸性细胞肉芽肿

[概述]嗜酸性细胞肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占70￣85%。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：(1)增殖期；(2)肉芽期；(3)黄色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。[症状体症]1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。[诊断依据]1.常见于青少年，可有外伤史，头部局限性肿块，轻微疼痛，生长缓慢，常位于顶骨、枕骨及颞骨。2.起病初期可出现低热、乏力、食欲不振等症状。3.查血象白细胞增多和嗜酸性细胞增多，血沈加快。4.头颅x线片显示局部颅骨缺损，呈园形或椭园形，边界整齐清楚，无硬化，身体其他部位扁平骨也可能有类似病变。5.病理活检确诊。[治疗原则]1.手术切除肿块，颅骨缺损范围大者，可同期行颅骨修补术。2.范围大，多发者，行放射治疗。[疗效评价]1.治愈：肿块消失，症状消失或明显好转，颅内压正常。2.好转：肿块缩小，症状缓解或稳定。3.未愈：肿块增大或未变，颅内压增高，症状加重。[专家提示]本病为颅骨肉芽肿性病变，表现为颅骨破坏，取代之为软性肿块，部分病人发生于外伤后。因其起病初期症状轻，往往被部分病人忽略，如出现头部轻微痛性肿块，尤其伴有其他部位骨骼症状者，应及时找有关专科医师就诊。确诊需病理活检。目前尚无一种药物对本病有特效。治疗主要采取手术切除肿块，术后加用放疗，也可单独用放疗。单发者预后良好。

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