周期性瘫痪的鉴别诊断

时间 : 2015-12-30 10:55:48 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; （1）hopp散发性病例需排除其他疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低血钾，尚需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、guillain－barré综合征，癔病性瘫痪等鉴

（1）hopp散发性病例需排除其他疾病如原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂和皮质类固醇等引起的反复低血钾，尚需与胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、guillain－barré综合征，癔病性瘫痪等鉴别。急性钡中毒可引起四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难，我国四川常见，应考虑此病的可能性。（2）高血钾型周期性瘫痪由tyler（1951）首先报告。该型罕见，多见于北欧国家，迄今我国报告不足10例。为常染色体显性遗传，许多家系有17q23.1－q23.5染色体α亚单位钠通道基因缺陷。发病年龄早（10岁之前），男女比例相等。多在运动后发作，饥饿、寒冷和摄入钾可诱发，肌无力常从下肢开始，并累及躯干和上肢，严重者累及颈肌和眼外肌。发作通常为时短暂，持续不足1小时，每日至每年发作数次。本病应与醛固酮缺乏症、肾功能不全、肾上腺皮质功能低下和过量服用氨苯蝶啶、氨体舒通及先天性副肌强直等引起的高血钾型瘫痪鉴别。其中性副肌强直是一种与scn4a基因变异有关的常染色体显性遗传病，寒冷诱发肌无力和肌强直，运动加重，也可发生高血钾型周期性麻痹。严重发作时可用10％葡萄糖酸钙或氯化钙10－20ml、速尿20－40mg或10％葡萄糖500ml加胰岛素10－20u静脉滴注，降低血钾，终止发作。预防发作首选乙酰唑胺125－250mg口服，3次/d；或双氢气克尿塞25mg，3次/d。（3）正常血钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传或遗传方式未定。本型罕见。本病多在10岁前发病，表现发作性肌无力，多发生于夜间或晨起时，严重发作时甚至不能移动肢体，但呼吸和吞咽极少受累。发作持续时间长，数日至数周，通常为10天以上。本病患者常极度嗜盐，限制食盐摄入或补助钾可诱发，血清钾水平正常。发作时大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，有时对治疗无反应。

（责任编辑：jbwq）