肾小管性酸中毒的体征

时间 : 2015-12-22 14:20:41 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 1.i型rta女性多见。多发病于20～40岁，但亦见于任何年岁。主要表现为高氯性　　代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起一系列表现。临床上在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改

1.i型rta女性多见。多发病于20～40岁，但亦见于任何年岁。主要表现为高氯性

代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起一系列表现。临床上在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改变。也可表现为肌无力、周期性麻痹、失钾性肾病等。酸中毒可抑制肾小管对钙的重吸收和抑制维生素d的活化，引起高钙尿与低血钙，后者又可继发甲状旁腺功能亢进，因此患者又可有低血磷及骨病，骨病常表现为软骨病(成人)或佝偻病(儿童)，患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落，乳幼儿乳齿脱落，恒齿滞生。少数患者有耳聋症。有的表现为骨关节痛而被误诊为类风湿性关节炎。肾结石与肾钙化，由于大量排ca++，尿枸橼酸减少与尿偏碱，钙盐极易沉着而形成肾结石和(或)肾钙化，继发感染与梗阻肾病。肾功能早期即有尿液浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病。故有的患者可以多尿烦渴多饮为最早症状，常被误诊为尿崩症。但近年也有报告两者可以同时存在。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。

2.ⅱ型rta常发病于幼儿期，少数患者随年龄增长可自行缓解。男性较多见。主要表现：

①高氯性代谢性酸中毒。由于近端肾小管回吸收hco3障碍，尿中hco3-浓度可超过滤过量的15%。远端肾小管酸化功能正常，尿ph仍可降至5.5以下，可滴定酸及铵排量正常。

②一般患者低钾表现比较明显，而低ca++与骨病较轻，肾结石、肾钙化亦较少。儿童病例也可以生长迟缓为仅有表现。

③可同时有其他近曲小管功能障碍，如糖尿、氨基酸尿等。

④少数病例也可呈不完全型，即只有尿酸碱度异常，而无系统性酸中毒，也可发展为完全型。

3.ⅳ型rta以高氯性酸中毒及持续性高血钾为其特点，多数患者伴有慢性肾小管间质疾病、肾孟肾炎、糖尿病等。尿酸化功能障碍类似ⅱ型rta，但尿中hco3-<滤过量的10%，常仅有2%～3%，亦无糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等近曲小管其他功能异常的表现。肾脏分泌肾素功能不足，导致低肾素血症及低醛固酮血症和高血钾时，肾上腺皮质功能则为正常。

4.肾小球功能不全性rta常表现为轻度的代谢性酸中毒，血浆重碳酸盐浓度>15m-mol/l。

（责任编辑：jbwq）

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