白塞病的疾病病因

时间 : 2015-12-22 13:59:43 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。 1.环境因素 (1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sang

确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。

1.环境因素

(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heatshockprotein，hsp)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的hsp可以刺激病人的t淋巴细胞。

(2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲部分的土耳其人低5倍，较亚洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。这些都提示一个未知的与地理环境有关的因素在起作用。

(3)种族：西方白种人的患病率明显较中东人及黄种人为低。在伊朗境内的土耳其族患病率明显高于该国的其他民族。伊朗另一少数民族来自古老的稚利安族(白人种族)，罕见bd。

2.遗传因素

(1)家系调查：bd有家族史者在日本为2%～3%，在土耳其及其他中东国家为8%～34%，大部分为一级亲属。土耳其有报道患者的同胞患病的危险因子达11.4～52.5。说明bd有遗传的倾向。

(2)遗传基因：

①hla-b5(b51)：各国均报道了bd与hla-b5(b51)有密切相关性。在亚洲具此基因的bd患者达81%，日本达55%，对照人群10%～15%，相对危险性6.7。欧洲10个国家bd者的hla-b5的阳性率为25%～79%，而各自的对照组为3%～28%，相对危险性1.5～10.9。在我国bd患者的hla-b频率为37.5%。许多人认为hla-b*5101(b5的亚型)具有贝赫切特病基因的决定簇(即daixxxxxf)，它可能起自身抗原的作用。在有严重内脏病变和眼病的bd，hla-b5(b51)的阳性率较无内脏病变和眼病者为高，因此它也被认为与bd疾病的严重性相关。

②mic：本基因位于第6染色体hla-b位点与tnf位点之间，靠近b位点，有亚型a与b。mica与bd有关。mica在bd中较对照人群明显升高(前者为74.0%，后者为45.6%)。但有人以为mica与b51有很强的连锁，且其异质性低，因此不像是一个与bd相关的主要基因。mica主要由内皮细胞及纤维细胞表达，它刺激t淋巴细胞和nk细胞的活化，因此bd的血管损伤可能与它有关。

（责任编辑：jbwq）