嗜铬细胞瘤概述和流行病学

时间 : 2015-12-22 13:52:34 来源：放心医苑网

[摘要]

bsp; 概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytomapheo)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(ca)及其他激

概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytomapheo)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤，肿瘤细胞大多来源于肾上腺髓质，少数来源于肾上腺外的嗜铬细胞由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量的儿茶酚胺(ca)及其他激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素和神经肽y等)，而导致血压异常(常表现为高血压)与代谢紊乱症候群某些患者可因长期高血压致严重的心脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象，危及生命但如能及时早期获得诊断和治疗又是一种可治愈的继发性高血压病。流行病学：pheo占高血压人群的0.1%～0.5%多发生于成人20～50岁多见，女性多于男性据美国mayoclinic尸检证实的pheo患者中生前从未被怀疑过的高达75%据国外统计约50%pheo患者呈持续性高血压45%为间歇性高血压5%血压正常嗜铬细胞瘤是一种少见疾病但随着近年来诊断技术的进展，本病的发现率逐渐提高约占高血压患者的1%左右在肾上腺意外瘤占到4%。对嗜铬细胞瘤作出正确诊断非常重要。因为它是一种可以纠正的继发性高血压经正确诊断和治疗90%的患者可以治愈而且肿瘤内储藏大量的儿茶酚胺类物质，释放后会引起高血压危象及导致心脑等器官严重并发症如误诊或处理不当可造成生命危险嗜铬细胞瘤可在任何年龄发病，高峰为20～50岁男女性没有明显差别80%～90%的嗜铬细胞瘤是良性的。约10%有家族性可以是单纯的家族性嗜铬细胞瘤，也可以表现为men2型(多发性内分泌腺瘤病2型)vonhippel-lindall病神经纤维瘤病1型(nfl)等的一部分。有关嗜铬细胞瘤的分子遗传学研究进展见表1

（责任编辑：jbwq）

关键词: 嗜铬细胞瘤流行病嗜铬细胞瘤概述和流行病学

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